1. 病例資料
女，39歲，因突發意識障礙2 h入院。入院體格檢查：神志昏迷，GCS評分6分；左側瞳孔散大，直徑約5 mm；右側瞳孔直徑約2 mm；雙側瞳孔對光反射皆消失；四肢肌張力偏高，右側病理征陽性。
急診頭部CT示左側顳頂葉及側腦室后角出血（圖1A）。急行開顱探查、腦內血腫清除術、去骨瓣減壓術。術中見硬膜張力極高，直接穿刺血腫腔，抽出約15ml暗紅色血性液體后將硬腦膜放射狀剪開，于皮質下約2 cm見暗紅色血性液體，其間夾雜“魚肉樣”病變組織。術中清除血凝塊及可疑病變組織約60 ml并送病理檢查。術后恢復良好（圖1B）。術后病理結果為膠質母細胞瘤。
圖1 膠質母細胞瘤卒中術后繼發硬膜下水瘤手術前后影像及顱骨成形術中表現A. 首次入院術前CT平掃；B. 首次入院術后CT平掃；
1年后，再次入院行顱骨成形術。體格檢查：神志清楚，GCS評分15分，左側額顳頂部見約10 cm×10 cm骨窗，局部膨隆透光。顱腦MRI示腦出血術后改變，左側部分顱骨缺如，伴巨大囊樣灶，呈長T1、長T2腦脊液樣信號（圖1C），強化后無增強表現。擇期行左側顳頂部顱骨缺損成形術，術中穿刺囊腔，抽取約40 ml無色清亮液體。皮瓣切開后可見硬膜下凸出的瘤腔（圖1D）。將囊腔的外壁呈扇形剪開，見其內壁為不規則增厚的蛛網膜和人工硬腦膜，額顳部蛛網膜下腔廣泛閉塞。囊腫與左側腦室相通，瘺口處可見條帶樣增厚的粘連蛛網膜并可見隨腦搏動節律不斷涌出的腦脊液（圖1E）。在顯微鏡下將瘺口及周圍處增厚的蛛網膜條帶銳性分離松解，另分別在額葉及顳葉后部區域將蛛網膜剝離。將囊腔外壁嚴密縫合，并使用自體顳肌加固、生物蛋白膠粘合加強封閉效果，最后取經計算機預塑形后的三維鈦板修補顱骨缺損。術后恢復良好，12 d拆線出院。出院前CT可見硬膜下水瘤基本消失，僅少量積液（圖1F）。術后2個月復查情況良好。
圖1C. 再次入院術前MRI；D. 再次入院顱骨成形術中硬膜下凸出的瘤腔；E. 再次入院顱骨成形術中水瘤內壁及瘺口；F. 再次入院顱骨成形術后CT平掃
2. 討論
硬膜下水瘤的確切發病機制尚不清楚，既往認為可能是腦脊液循環動力學的改變或腦脊液正常吸收的潛在障礙。硬膜下水瘤體積增大的機制主要有單向活瓣機制、高滲透壓學說、顱內壓平衡失調機制、血腦屏障破壞機制。本文病例行顱骨成形術時，發現人工硬腦膜下緣由異常結構形成的透明菲薄膜包裹覆蓋，且周邊為粘連增厚的異常蛛網膜組織，導致蛛網膜下腔閉塞，原空腔隧道表面被條帶樣增厚的粘連蛛網膜和腦軟化灶覆蓋，而硬膜下水瘤與左側腦室相通，瘺口處條帶樣增厚的粘連蛛網膜充當瘤腔-側腦室溝通的單向活瓣。此外，腫瘤切除后瘤床可能會有含鐵血黃素、炎性細胞、腫瘤細胞等殘留，在腔內形成局部的高滲環境，亦可能使腦脊液在滲透壓差作用下發生集聚。
本文病例硬膜下水瘤巨大，為避免減壓過快導致出血，先用穿刺抽取的方式緩慢降低張力。由于本文病例出現硬膜下水瘤合并腦室貫通畸形，完全切除水瘤損傷較大，且腦室缺口也無法完全修補閉合，而單純開窗將導致鈦板與皮下的積液，影響傷口愈合；因此，我們采取將側腦室瘺口半透明的活瓣樣結構徹底切除，輔以額顳葉廣泛的蛛網膜粘連松解術，使流入囊腫腔腦脊液直接引流到蛛網膜下腔，同時，對囊腔內應用大量的生理鹽水沖洗，防止局部高滲環境的再形成。本文病例取得良好治療效果。