脊索瘤樣腦膜瘤是腦膜瘤中罕見病理類型，占所有腦膜瘤的0.5%~1.0%，在2007年WHO公布的腦膜瘤分類體系中被歸類于WHO Ⅱ級腦膜瘤，具有生物學侵襲性和術后復發傾向。本文報道1例右側顱內蝶骨嵴起源的脊索瘤樣腦膜瘤，并結合文獻進行分析。
1. 病例資料
35歲女性，因右側面部口角處持續麻木1年、味覺減退10 d入院。自訴吸煙20年，平均3~5支/d。15 年前曾在當醫院行剖宮產術。頭顱MRI（圖1A~H）顯示右側蝶骨嵴處分葉狀跨前、中不規則球形腫塊，T2WI呈高信號，T1WI呈稍低、低信號并見多數斑點狀短T1信號影，周圍腦實質呈受擠壓移位改變，腫塊ADC增高（ADC值，1.62×10-3 mm2/s）；增強掃描后病變整體明顯強化，但腫塊上下兩部分顯示強化程度不一致，蝶骨嵴處可見腦膜增厚強化呈“腦膜尾”征。320排容積CT（圖1I~L）示右蝶骨嵴腫瘤平掃呈低密度腫塊，增強掃描不均勻性強化，顱底接觸處顱骨受侵蝕伴骨質增生反應，鄰近腦動脈及周圍腦組織受推移改變。
圖1 右側蝶骨嵴脊索瘤樣腦膜瘤影像A. MRI軸位T2WI呈高信號；B. MRI軸位T1WI呈稍低、低信號并見多數斑點狀短T1信號；C. MRIFLAIR像病灶呈均勻高信號；D. MRI彌散加權成像，呈高信號；E~H. MRI增強病變強化明顯，但腫塊上下兩部分顯示強化程度不一致；I. 320排CT平掃呈低密度腫塊；J、K. 320排CT增強掃描，不均勻性強化，顱底接觸處顱骨受侵蝕伴骨質增生反應；L. 320排CT，鄰近腦動脈受推移改變
先行腰椎穿刺術置管引流腦脊液，然后神經導航注冊并制定手術計劃。全麻下取仰臥位、頭左偏輔助以Mayfield頭架固定，同步電生理監測。取右側擴大翼點入路開顱，骨窗大小約10 cm×8 cm，向中顱底窩擴大骨窗。弧形剪開硬膜暴露腦組織及側裂，探查可見腫瘤基底位于蝶骨嵴及顱中窩底硬膜，側裂上抬明顯。
釋放腦脊液50 ml后，先沿蝶骨嵴及顱中窩底硬膜逐漸離斷腫瘤基底并截斷其血供，其后在神經導航輔助下小心分離腫瘤，術中可見顳極被腫瘤占據，腫瘤大小約7 cm×4 cm×4 cm，呈實性腫塊，質軟，血供豐富，與腦組織邊界較清，右側中顱底硬膜被腫瘤侵蝕（出現直徑約0.5 cm的骨質破損）。
沿腫瘤與正常腦組織邊界分塊全切腫瘤，嚴密縫合硬膜，回納固定骨瓣。術后病理示右側蝶骨嵴起源的脊索瘤腦膜瘤。術后12個月顱腦MRI復查顯示腫瘤未復發。
2. 討論
脊索瘤樣腦膜瘤女性多發，以青年人多見；起源部位多樣化，可發生在上矢狀竇旁區、鞍旁、顳部、大腦半球頂葉、大腦裂、顱骨內及腦室內。脊索瘤樣腦膜瘤的臨床表現主要是原發腫瘤局部占位引起的相關癥狀，可表現為頭痛、嘔吐、視物不清、癲癇等。兒童和青少年可伴有丙種球蛋白血癥、難治性貧血、肝脾腫大以及生長發育延緩等表現。
本文病例屬青年女性，除口角麻木、味覺減退等顱神經刺激癥狀外，并沒有表現出任何系統性癥狀。本文病例右側蝶骨嵴腦膜起源的脊索瘤樣腦膜瘤呈分葉狀腫塊，質地軟呈灰紅色、部分膠凍樣，HE染色光鏡下腫瘤組織由小梁樣排列的多角形腫瘤細胞腫瘤細胞和粘液樣的基質組成，伴有淋巴細胞浸潤，部分腫瘤細胞質可見空泡形成，符合文獻描述的病理組織學特征。免疫組化檢查腫瘤細胞標志物發現，本例脊索瘤樣腦膜瘤只是表達波形蛋白、孕激素受體兩種膜抗原，且體現腫瘤細胞增殖的核分裂抗原Ki-67表達程度并不是很高，Ki-67染色陽性的細胞比例略大于2%。
MRI和CT圖像上，本例脊索瘤樣腦膜瘤和一般類型的腦膜瘤一樣出現了典型的腦膜尾征，但是其CT密度（低密度）和MRI信號（長T1、長T2信號）特點不同于常見類型腦膜瘤，體現了脊索瘤樣腫瘤的特點。另外，本例脊索瘤樣腦膜瘤在CT和MRI圖像上均顯示處病理組織成分異質性，表現在平掃、增強掃描時腫瘤上、下二個部分密度/信號或強化程度的不均勻，可能與腫瘤組織內腦膜瘤區域與脊索瘤樣區域混合存在和二者構成比例不一致有關系。
脊索瘤樣腦膜瘤在術前診斷上主要依賴CT、MRI等影像檢查手段，其影像表現不同于一般類型腦膜瘤，另外其發病率低導致我們影像科醫生診斷經驗不夠，造成脊索瘤樣腦膜瘤的術前診斷存在一定挑戰性。
影像診斷上，脊索瘤樣腦膜瘤要注意與其他脊索瘤樣腫瘤如脊索瘤、黏液樣軟骨肉瘤相鑒別：①脊索瘤起源于殘余脊髓脊索，脊索瘤和脊索瘤樣腦膜瘤都含有液滴狀細胞和黏液樣基質而導致二者CT和MRI表現近似，但是脊索瘤多見于鞍區、斜坡或骶尾椎，往往造成明顯骨質破壞、形成骨內/骨旁腫塊，而脊索瘤樣腦膜瘤起源腦膜因此常常表現為伴有腦膜尾征的顱內腫瘤。②黏液樣軟骨肉瘤，其黏液樣間質位于細胞巢之間及巢內瘤細胞之間，富細胞區黏液樣間質稀少；X線和CT圖像上常表現為不規則低密度腫塊，除斑片狀鈣化、骨化以外呈無特征性表現；MRI T2加權像上腫瘤表現為邊界清晰、均勻高信號腫塊影，病灶內常伴有出血壞死；其最后定性診斷依賴病理組織學檢查。
手術切除是脊索瘤樣腦膜瘤的首選治療方式，術后給予放療也是常用的治療方法，其他治療方法有栓塞療法、藥物治療等。因脊索瘤樣腦膜瘤具有較強的侵襲性而且容易術后復發，對于行次全切除的病例和臨床疑有復發的病例應進行長期隨訪。腫瘤術后復發一方面取決于腫瘤是否完整切除，另一方面其高復發率可能與腫瘤具有豐富的黏液樣基質有關。