前不久，著名物理學家和宇宙學家史蒂芬?霍金的離世，讓其與之抗爭55年的肌萎縮性脊髓側索硬化癥（ALS），再次受到世人關注。這種俗稱“漸凍癥”的疾病，為患者及其家庭帶來巨大痛苦，它的最新治療進展究竟如何？日前，美國西達賽奈醫療中心一項最新研究為“漸凍人”帶來治療新希望。
ALS是一種侵犯脊髓、腦干、大腦運動神經元的慢性進展性疾病。支配肌肉運動的神經元因為人類尚不明確的原因慢慢變性、損害、死亡，肌肉也因此慢慢失去運動能力，直到死亡。因為這些功能隨著疾病進展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故患者被稱為“漸凍人”，平均存活時間僅為3年至5年。
ALS非常罕見，10萬人中大約有4人至6人可能罹患這種疾病。其中，絕大部分患者都是成年以后發病。該病病因至今不明，部分病例可能與遺傳及基因缺陷有關。雖然發病率很低，但ALS對病人的生活質量及生命構成很大威脅，目前也沒有效果明顯的臨床用藥。
但是，科學家們一直在研究延緩漸凍癥患者病情發展的方法。他們利用一項最新的器官芯片技術，在微型芯片上模擬人體生物學，發現了人腦中最微小的血管可以啟動脊髓運動神經元的發育。由此，科學家可以追蹤芯片上的活體組織，為科學家研究ALS及其他神經退行性疾病，提供了獨特方法。
近日，美國西達賽奈醫療中心研究人員在《干細胞報告》上發表了這一研究成果表示，“一直以來，人們認為血管只是用來運輸營養和氧氣、排出廢物和調節血流。我們的研究成果表明，血管還有重大作用，那就是與神經進行基因層面的交流”。
通過該研究，研究人員發現血管細胞傳遞分子信號，可以促進脊髓神經元的發育，讓脊髓運動神經元看起來更像是在人類胚胎中的狀態。原來，在器官芯片內部，脊髓運動神經元會自發地通過電子信號互相傳遞信息，它們不僅會獨立發出信號，也會同時發出大規模信號。研究人員通過一種著色物質來觀察神經活動，每次神經元發出信號時會閃爍熒光。
這些發現具有兩個意義：一是闡明我們的脊髓是怎么生成發育的；二是為改進體外ALS建模與發現治療方法創造了基礎。目前，脊髓器官芯片技術已被運用于一項大型ALS患者研究中，目的是為這些患者尋找新的生物標志和靶向療法。而且，芯片上的血管完整無損，可用于研究血管到神經系統的實驗療法效果，從而加快藥物研制進程。
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