1 病歷摘要
患者男， 35 歲。左腰肋部單發藍紫色結節伴疼痛 6 個月。患者 6 個月前左腰部出現間歇性針刺樣疼痛，觸 摸誘發，持續數分鐘后可自行緩解，視覺模擬評分(VAS)3 分，對睡眠及工作無影響，未診治。近 1 周出現自發性 疼痛且程度加重，持續數分鐘至數小時，可向周圍放射， 遇冷誘發疼痛，VAS 評分 7 分，影響正常工作和睡眠， 遂于 2017 年 7 月至南昌大學第一附屬醫院疼痛科就 診，后轉至本院皮膚科予手術切除，并于我科進行隨診。 患者起病以來一般情況尚可，精神及飲食正常，睡眠欠 佳，二便正常。既往體健，發病前否認外傷史，否認系統 性疾病。家族中無類似疾病患者。 體格檢查：一般情況良好，各系統檢查均正常。皮膚 科檢查：左腰部一 0.5 cm×0.5 cm 藍紫色結節，表面光 滑，可見毛細血管擴張，周圍邊界清楚(圖 1)，觸痛明 顯，大頭針按壓實驗(以大頭針尾部自結節周圍向中心 多點觸壓以誘發疼痛)陽性。 皮損組織病理檢查：真皮深部可見小結節，境界尚 清，結節內細胞呈巢片狀排列，胞質紅染，核圓形，其間 血管豐富(圖 2A、 B)；管腔內皮細胞外繞以多層圓形、 大小和形態一致的血管球細胞(圖 2C)。免疫組化：肌動 蛋白(actin)(圖 2D)、平滑肌肌動蛋白(SMA)(圖 2E)及波 形蛋白(vimentin)(圖 2F)均陽性，增殖核抗原(Ki-67)為 3%陽性。 診斷：單發血管球瘤。 治療：予局部腫塊切除術。
左腰部一藍紫色結節，表面光滑，可見毛細血管 擴張，周圍邊界清楚 圖 1 腰部單發血管球瘤患者皮損
A、 B：真皮深部可見小結節，境界尚清，結節內細胞呈巢片狀排列，胞質紅染，核圓形，其間血管豐富(HE染色 A、 B： ×200)；C：管腔內 皮細胞外繞以多層圓形、大小和形態一致的血管球細胞(HE染色 ×400)；D：血管球細胞actin表達陽性(SP 法染色 ×400)；E：血管 內皮細胞外周血管球細胞胞質 SMA表達陽性(SP法染色 ×400)；F：血管球細胞胞質 vimentin表達陽性(SP法染色 ×400) 圖 2 腰部單發血管球瘤患者皮損組織病理及免疫病理像
2 討 論
血管球瘤 (GT) 好發于甲下和四肢末端真皮層深 部，其他部位罕見。臨床上特殊部位 GT 極易被誤診和 漏診，本例患者病變位于腰部，尚未見臨床報道。本例患者臨床表現為藍紫色結節及典型的疼痛三聯征：發 作性疼痛、劇烈觸痛及疼痛冷敏感性[1]。本病疼痛呈針 刺樣痛，持續數分鐘至數小時不等，可向周圍組織放 射，遇冷加重。在GT的診斷過程中，其確診主要依賴于 組織病理檢查和免疫組化。本病皮損組織病理表現多 為呈巢片狀排列的大小均勻且形態一致的血管球細 胞。免疫組化結果與平滑肌細胞免疫組化結果相似，表 現為 actin、SMA 及 vimentin 均陽性[2]。 本例患者組織病理檢查結果典型，雖發病部位罕 見，但仍可明確診斷為 GT。尚有文獻報道磁共振成像 (MRI)對<2 mm的GT診斷有一定優勢[3]。關于 GT 的病 因和發病機制尚未明確，文獻報道可能與血管球的損 傷和肥大增生有關[4]。Nishio等[5]研究表明GT的發生可 能與 MIR143-NOTCH 融合有關：MIR143 位于染色體 5q32，NOTCH2位于染色體1p11-13，通過G-banding和SKY技術證實了良性 GT中存在t(1；5)(p13；q32)。 目前臨床上常用的治療 GT 的方法為手術切除， 本例患者在腫塊切除后臨床癥狀完全消失，隨訪半年 未復發。
參考文獻略。