患者，男，59歲，2015年11月11日因排尿不暢伴尿痛2年，肉眼血尿2 d入院。患者入院前5個月曾因排尿不暢伴尿痛行膀胱鏡檢查，見膀胱左側壁一直徑約2.5 cm憩室，鄰近左輸尿管開口，當時予保守治療改善排尿癥狀。
查體：恥骨上區未及明顯充盈，深壓痛(＋)。直腸指檢：前列腺Ⅰ°大，質韌，未及結節，無觸痛，中央溝變淺，指套無染血。尿常規檢查：尿潛血(3＋)，尿白細胞(3＋)，尿蛋白(＋)。B超檢查示前列腺增生伴鈣化，膀胱憩室。尿流率檢測：最大尿流率14.6 ml/min。盆腔CT檢查：膀胱左后方憩室，憩室壁欠規整、增厚(圖1)。
術前診斷為膀胱憩室伴感染，前列腺增生。全麻下行膀胱憩室切除術＋左輸尿管膀胱再植術。病理檢查：灰白色囊壁樣組織，大小約8.0 cm×5.0 cm×0.4 cm，囊內壁光滑，局灶咖啡色。鏡下見(膀胱憩室)浸潤性低分化尿路上皮癌累及送檢膀胱憩室壁全層。于2周后行根治性全膀胱切除術＋雙側輸尿管皮膚造口術。病理檢查：膀胱約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm，膀胱左下壁厚、質硬，切面灰白，質硬區范圍4.0 cm×3.0 cm；見完整雙側精囊腺及前列腺，左盆腔淋巴結2枚。鏡下見膀胱憩室化生性癌，部分區域為浸潤性高級別尿路上皮癌，部分區域為鱗狀細胞癌，部分區域為骨肉瘤(圖2)；癌組織緊鄰左側精囊腺，左輸精管及右精囊腺未見癌浸潤；前列腺未見癌浸潤；左盆腔淋巴結2枚未見癌轉移。免疫組化染色檢查：CKp(＋＋)，CK7(＋＋＋)，P40(＋)，CK5/6(＋)。
術后予輔助盆腔放療，累計照射5 000cGy/25次，予紫杉醇脂質體＋順鉑輔助化療2個周期。術后隨訪6個月未見腫瘤復發。
圖1盆腔CT增強：膀胱充盈良好，左后方可見囊袋狀突起，囊壁欠規整，可見造影劑進入；
圖2膀胱憩室化生性癌，部分區域為浸潤性高級別尿路上皮癌，部分區域為鱗狀細胞癌，部分區域為骨肉瘤(HE ×40)
討論
膀胱憩室合并惡性腫瘤并不少見，腫瘤大多位于憩室內。膀胱肉瘤樣癌是指形態學和/或免疫組化證實具有向上皮和間葉組織雙向分化的惡性腫瘤。2004年WHO將惡性上皮成分并異源性惡性間質成分構成的復合性惡性腫瘤正式命名為肉瘤樣癌，適用于所有膀胱雙相惡性腫瘤(包括原來所說的癌肉瘤)，其中癌與肉瘤成分可相互獨立也可相互移行。本例病理提示部分區域為浸潤性高級別尿路上皮癌，部分區域為鱗狀細胞癌，部分區域為骨肉瘤。符合膀胱肉瘤樣癌的病理特征。
膀胱肉瘤樣癌臨床癥狀缺乏特異性，最終診斷還要依靠病理，病理上的難點在于與各種間葉來源的惡性腫瘤相鑒別。應盡可能多地在腫瘤與周圍相對正常黏膜的移行處取材，防止遺漏癌性組分而單純診斷膀胱肉瘤。免疫組化上皮性標志物(CK，EMA，keratin等)有助于鑒別。膀胱肉瘤樣癌是一種惡性程度高、進展快、預后不良的惡性腫瘤。Wang等認為臨床分期是影響生存期的唯一重要預測指標。Atilgan等提出肉瘤樣癌可以通過積極綜合性的治療延長生存期。 Hoshi等報道了新輔助化療后膀胱肉瘤樣癌患者完全緩解的案例。本例患者術后予盆腔放療，隨訪6個月未見腫瘤復發。