1 臨床資料
患者男， 69 歲。臀部外傷后紅腫痛 6 個月。6 個月前患者外傷后臀部坐地，局部開始紅腫伴疼痛， 范圍逐漸擴大，疼痛加重，伴有惡臭，不敢平臥; 1 個月前于當地中醫院行中藥外敷，口服中藥治療 1 個月，無明顯效果。體檢: T 38. 5℃，BP 138/ 80mmHg;左側臀部見約 25cm×20cm 大小皮損，形狀 不規則，其上見大片的潰瘍、壞死，部分潰瘍較深，輕 壓后有黃綠色膿性分泌物，極度惡臭，周圍紅腫、隆 起并呈結節樣增生，紅腫范圍較大，延伸浸潤至右側 臀部及肛周，皮損質硬，觸痛明顯，皮溫增高，雙側腹 股溝可觸及數個腫大淋巴結，無明顯觸痛( 圖 1) 。 實驗室檢查:WBC 11. 65×109 /L， N 0. 841， Hb 78g/L， 總 蛋白 61. 5g/L，白蛋白 30. 0g/L， ESＲ 119mm/h，鐵蛋 白521μg/L，乙肝五項、艾滋病抗體、丙肝抗體、梅毒 抗體無異常。五次臀部分泌物細菌培養加藥敏均提示雷氏普雷威登斯菌感染。胸片、肝膽胰脾彩超未 見明顯異常表現。心電圖示竇性心律， ST-T 改變。初步診斷: ①臀部皮膚軟組織感染伴壞死; ②中度貧 血; ③2 型糠尿病。入院后患者臀部每日有大量滲 出，呈消耗性體質，血紅蛋白持續下降，予輸紅細胞 4 次，共 8U，血漿 800mL，給予補充電解質，血紅蛋 白上升至 78g/L，哌拉西林舒巴坦鈉抗感染治療，體 溫下降。完善術前各項準備，在全麻下行手術清創， 并取部分切除組織行病理檢查。術中發現臀部脂肪 組織、臀大肌大量壞死呈白色，組織腐爛較深，清創 后局部給予負壓吸引裝置。術后組織病理示: 梭形 瘤細胞，呈交錯束狀排列，部分細胞胞質內含黑色素顆粒，真皮層內腫瘤組織似肉瘤樣結構，局部與表皮 分界不清，考慮左臀部黑素瘤( 圖 2～5) ; 免疫組織 化學示: S-100( +) ， HMB45( +) ， MelanA( 弱+) ， Vimentin( +) ， CK( －) ( 圖6～10) 。患者因經濟原因放棄 治療，自動出院，之后失訪。
圖 1 臀部表面壞死、潰瘍，周圍隆起，似感染性病灶
圖 2 術后石蠟病理診斷:梭形瘤細胞，呈交錯束狀排列，部分細胞胞質內含黑色素顆粒 ( HE×20) ; 圖 3 腫瘤組織內梭形 細胞條束狀交錯排列 ( HE×100) ;圖 4 真皮層內腫瘤組織似肉瘤樣結構，局部與表皮分界不清 ( HE×40) ;圖 5 梭 形腫瘤細胞邊界不清，散在個別細胞漿內見褐色的色素顆粒，核呈梭形，部分可見核仁 ( HE×400) ;圖 6 HMB45( +) ; 圖 7 MelanA( 弱+) ;圖 8 Vimentin( +) ;圖 9 CK( －) ;圖 10 S-100( +)
2 討論
黑素瘤是來源于黑素細胞的惡性腫瘤，占全部 惡性腫瘤的 1%～3%［1］，好發于皮膚，也可發生于黏 膜，大多與痣的外傷、感染等各種刺激有關，少數也 可發生于皮膚組織受損后。其發病率居皮膚惡性腫瘤的第三位( 僅次于鱗狀細胞癌和基底細胞癌) 。 在我國，黑素瘤常在色素痣的基礎上發生，可發生廣 泛轉移，如淋巴結、血行轉移等，生存率低，預后差。 黑素瘤大多由色素痣演變而來，經典公認的肉眼診 斷方法通過“ABCD” “不對稱”、“邊緣”、“顏色”、 “直徑”四種征象，初步判斷色素痣是否存在惡變可 能。近年隨著皮膚鏡的廣泛應用，臨床最常用的診 斷黑素瘤的法則有 ABCD 法、七點評分法，無創、簡 單準確的初步診斷黑素瘤［2］，進一步減少色素痣的 活檢率。組織病理學診斷是明確診斷的金標準。免 疫組織化學是診斷和鑒別黑素瘤的主要方法， S100、 HMB45、 MelanA 陽性率較高。從病理學角度， 黑素瘤的 Clark 病理分級按腫瘤細胞浸潤皮膚層次 分 5 級［3］，出現潰瘍為Ⅲ級以上，淋巴結轉移風險 高，預后較差［4］。本例患者病變部位出現壞死、潰 瘍，提示腫瘤組織浸潤較深，預后差。 該病應與蜂窩織炎、深部真菌病及壞疽性膿皮 病相鑒別。蜂窩織炎可由溶血性鏈球菌、厭氧性腐 敗性細菌感染引起，組織病理為急性化膿性炎癥改 變，無異型性，且單純的細菌感染經清創及抗感染治 療后可迅速消退。雖然該患者有糖尿病病史，分泌 物細菌培養結果示雷氏普雷威登斯菌感染，但臨床 表現皮疹中央有壞死，周圍組織紫紅色浸潤，與單純 皮下組織細菌感染表現不一致，提示行皮損組織病 理檢查的必要性，本例患者外傷與感染僅為黑素瘤 發生或發展的刺激因素。皮下組織真菌病如暗色絲 孢子菌病、毛霉菌病等，常有外傷史，皮膚表現為膿 腫、竇道或壞死，可行真菌鏡檢或組織培養鑒定菌 種，組織病理表現為非特異性炎性反應或炎性肉芽 腫，該患者雖未行真菌培養，但組織學表現為梭形含 有黑素的腫瘤細胞，免疫組織化學 S-100 ( +) ， HMB45( +) ， MelanA( 弱+) ， Vimentin( +) ，根據病理 除外本病。壞疽性膿皮病是一種皮膚復發性破壞性 潰瘍、非感染性炎性反應，局部劇烈疼痛，觸痛性的 結節紅斑是其典型的臨床表現，潰瘍呈進展性，可覆 有惡臭的黃綠色膿液，病理表現為中性粒細胞浸潤［5］。大部分患者合并內科疾病，該患者除糖尿病 外無其他內科系統疾病，病理可鑒別。 本例患者誤診原因: ①皮膚黑素瘤并不少見，但 如此巨大少見，醫師缺乏對本病的認識; ②缺少局部 有色素性病變的病史，經詳細詢問病史患者未能說 明臀部曾有色素性病變; ③患者臨床表現非特異性， 有2 型糖尿病，就診時疼痛明顯，伴有血象升高及發 熱，以感染為主要表現，另外皮膚潰爛、壞死，掩蓋了 腫瘤的臨床表現，皮膚感染，久治不愈，亦考慮與血 糖升高有關，但患者血糖控制較好; ④患者臀部腫物 巨大，除腹股溝淋巴結( 感染也可導致淋巴結腫大) 外，各化驗檢查并未發現其他位置的轉移病灶，臨床 較少見。 綜上所述，黑素瘤的臨床表現缺乏特征性，病理 組織和細胞形態復雜多樣，部分病例缺乏黑素顆粒 給診斷帶來困難。臨床醫生在治療時應打開思路， 仔細觀察，在典型病例中尋找不典型的表現，爭取早 期發現、確診，早期手術切除，改善患者的預后，延長 生存時間。該患者發病可能與皮膚受損有關。
參考文獻略。