2.2臨床表現
由于異位甲狀腺發生位置的多樣性、較低的患病率及無特征性臨床表現的特點,臨床上容易發生漏診及誤診。臨床醫生應對頸部中線附近的腫物予以高度重視,尤其是位于舌根附近的腫物。由于70%~80%的舌甲狀腺是唯一行使功能的甲狀腺組織,臨床檢查中對于表面多光滑,位于舌根正中部,且伴有表面豐富小血管,甚至伴發潰瘍或呼吸道阻塞的患者,應考慮異位甲狀腺的可能。異位甲狀腺需與甲狀舌管囊腫、頸部血管瘤或淋巴瘤等相鑒別。如切除患者唯一存在的甲狀腺組織,會喪失分泌甲狀腺激素的功能,導致患者需終身服藥。
2.3輔助檢查及鑒別診斷
對于異位甲狀腺的診斷,頸部CT和彩超是必不可少的,須先確定是否有正常位置的甲狀腺組織及其功能是否存在異常,這對后期采用保守或根治性治療有引導性作用。當正常甲狀腺區無甲狀腺組織,頸部出現周邊血流環繞的實性團塊時,應考慮該病的可能。當正常位置存在甲狀腺時,可直接對異常包塊進行細針穿刺細胞學檢查(fine needle aspiration cytology,FNAC),確定包塊的來源及性質,還可對穿刺物行甲狀腺蛋白檢測,確定其來源。
盡管利用FNAC可以確診異位甲狀腺,但FNAC可能會造成出血、感染、炎癥,甚至甲狀腺功能的減退,從而出現一系列并發癥,所以,尤其對于迷走甲狀腺的診斷,除非核素檢查無法確定或存在惡變的可能,否則不建議直接對包塊行FNAC。除此之外,對于舌根部異位甲狀腺患者,其中1/3合并甲狀腺功能減退,且三碘甲狀腺原氨酸(T3)、甲狀腺素(T4)水平可降低或者接近正常,而促甲狀腺素(TSH)水平升高。
本例患者的T4水平降低,而TSH水平升高,符合該特征。因此,對于懷疑是異位甲狀腺的患者應常規行甲狀腺功能檢查,以了解總體甲狀腺功能情況,評估患者是否存在甲亢、甲減、橋本甲狀腺炎等,但無法區分是正常位置的甲狀腺還是異位甲狀腺的功能異常,結合甲狀腺核素掃描可進一步明確。
異位甲狀腺影像學診斷首選的是甲狀腺核素顯像,該檢查方法既能對甲狀腺的位置進行定位,又能提供甲狀腺功能的顯像,所具有的特異性及準確性明顯高于其他影像學檢查。同時,該方法無創傷性,操作簡便。在誤診率較高的舌根部異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫的病例中,當舌根部異位甲狀腺為囊性或甲狀舌管囊腫內容物過于黏稠時,兩者的B超顯像特征相似,無法鑒別。
甲狀舌管囊腫的發生是甲狀舌管在生長發育中退化不完全或未退化所致的,與舌根部異位甲狀腺的發生原因不同,此時進行CT檢查,可提高臨床診斷的正確率。甲狀舌管囊腫CT表現為頸前類圓形高密度影,界清,并沿瘺道向舌骨及舌骨后彌漫,而舌根部的異位甲狀腺仍聚集在頸前中線且無彌散征。
唐志宏等提出,對于頸前部、下腭、上胸及胸骨后的腫塊可先行99mTcO4-甲狀腺顯影,觀察正常甲狀腺區域有無顯像劑濃聚現象,再用131I甲狀腺顯像觀察腫物區有無顯像劑濃聚現象,可提供較高的診斷價值。但核素檢查也有其局限性,無功能或很小的異位甲狀腺也可能不顯影,所以此類情況最終仍需要通過細胞學檢查來確診。
2.4惡性腫瘤表現
異位甲狀腺可伴發腫瘤,但惡變罕見,發生率約為1%,約占甲狀腺癌的0.3%~0.5%,以乳頭狀癌為主。異位甲狀腺癌的超聲表現多為腫物邊緣不規則,輪廓不清,內部回聲不均(壞死、出血、鈣化),后方回聲衰減等異常聲像圖表現,且彩色多普勒血流顯像示血供豐富者應考慮異位甲狀腺癌的可能;一般認為血供越豐富,惡變可能性越大。
異位甲狀腺癌的CT多表現為不規則的多房囊性病灶,囊壁多見小結節灶,其囊壁厚薄不均且伴有點狀鈣化。但以上2種檢查方式僅作為提示,并不能確診。有學者提出CT及核素平面顯像無法判斷異位甲狀腺腫瘤的良惡性,病理學仍是鑒別其良惡性的唯一手段。
2.5治療方法
異位甲狀腺可以發生正常位置甲狀腺所能發生的所有疾病,但考慮到其位置和是否為唯一甲狀腺,其治療尚無標準方案,需對異位甲狀腺的種類、位置、臨床癥狀、甲狀腺功能、腫瘤性質來綜合評估,進而決定具體方案。同時需考慮如種類是副甲狀腺,其正常位置的甲狀腺功能是否存在異常。通常情況下,若為副甲狀腺,且T3、T4、TSH水平正常,無臨床癥狀時,無須特殊處理,密切隨訪;若有妨礙發音、吞咽功能及呼吸障礙等情況時,可行切除術。
若正常位置的甲狀腺存在癌變,且與副甲狀腺存在交織,則建議摘除病變的同時,去除副甲狀腺。例如,對于頜下區及頸側的異位甲狀腺,Schrager以頸動脈鞘為界提出“側方異位甲狀腺”,如果甲狀腺癌患者位于頸動脈鞘以外存在異位甲狀腺,則均認為是甲狀腺癌的轉移灶,即使顯微鏡下顯示淋巴結轉移灶無明顯的異形性,可能與大部分乳頭狀癌分化程度較高有關。
Batsakis等認為側方異位甲狀腺只要發生于淋巴結內,即使表現正常,也應將其認作原發甲狀腺癌的轉移而不是發育異常。若為迷走甲狀腺,則應更加慎重,臨床主張保守治療或部分切除。對于無明顯異常癥狀的、甲狀腺功能低下的迷走甲狀腺患者,可采用左旋甲狀腺激素替代療法;對于臨床出現影響發音、吞咽功能及產生呼吸障礙或可疑癌變的患者,應予手術治療且在去凈病變組織的前提下盡可能保留正常甲狀腺。
其中,如迷走甲狀腺為非癌變組織,對于位于舌根部的異位甲狀腺可采用手術摘除頜下腺與舌動脈,將其一同轉入同側的頜下腺床,術后給予左旋甲狀腺素片以調節甲狀腺功能。對于術中切片為惡性的異位甲狀腺則應全部摘除,同期可行淋巴結清掃術,后期可結合放療和化療。
綜上所述,異位甲狀腺的發病率雖然較低,但大部分異位甲狀腺在機體所起的作用較大,應予以高度重視,盡量避免對異位甲狀腺的誤診、誤治,尤其對于頸前中線包塊,臨床中應充分利用影像學及核素檢查以幫助診斷。治療原則是盡量保留甲狀腺功能,綜合運用手術、甲狀腺激素替代及碘放療等方法改善癥狀,預防及治療甲狀腺功能減退。
來源:喬婧,王可心,張杰,孟箭.舌根部異位甲狀腺1例及異位甲狀腺臨床診療思路[J].口腔頜面外科雜志,2021,31(01):65-68.