1.HIV感染的臨床分期
HIV從感染到發病，一般經過兩個時期。
(1)前驅癥狀期：大部分患者會表現出非特異性的前驅癥狀，如發熱，乏力，盜汗，咽痛，吞咽困難，食欲不振，腹瀉，體重下降以及全身淋巴結和肝脾腫大，稱之為艾滋病相關復合征(AIDS-ralated complex)，亦有人稱之為艾滋病前期(pre-AIDS)或無臨床依據的血清轉換期(clinically inevident seroconversion)，在此期中，由于侵入中樞神經系的病毒在腦脊液中生長，可有自限性的無菌性腦膜炎發生，腦炎較少見。
(2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期臨床表現多種多樣，除HIV對全身各器官系統(好發部位依次為肺，腸胃道，眼，皮膚以及神經系統)的直接作用外，還有一系列機會性感染和腫瘤。
2.HIV感染的臨床類型
根據病因及發病機制將神經系統HIV感染的表現分為原發性和繼發性兩大類。
(1)神經系統HIV原發性感染：臨床上有40%～50%的AIDS患者出現神經系統表現，10%～27%為首發癥狀，尸檢發現80%以上的AIDS患者神經系統有病理改變。
①神經系統HIV急性原發性感染：多為急性無菌性腦膜炎，表現為發熱，頭痛，全身不適，嘔吐和腦膜刺激征，腦脊液只有輕微淋巴細胞增多以及蛋白中度升高，這與其他病毒性腦膜炎相似，少數為急性腦膜腦炎，出現急性精神癥狀，意識障礙，短暫昏迷和抽搐等腦實質損害表現，腦電圖示彌漫性異常和癇性放電等，CT掃描均正常，另外，還可出現單腦神經炎，急性上升性或橫貫性脊髓炎，炎性周圍神經病，上述神經系統表現可為HIV感染的首發癥狀，也可發生于AIDS相關復合征的同時或稍后，大多數患者的急性癥狀可在數周內消失，但神經系統感染仍繼續存在，可發展成為亞急性或慢性感染。
②神經系統HIV慢性原發性感染
A.AIDS癡呆綜合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常見的神經系統表現，約見于20%的AIDS患者，早期約有1/3患者出現本征，晚期約有2/3患者出現本征，以前稱之為亞急性或慢性HIV腦炎，又稱之為AIDS腦病或腦炎，此改變可能是疾病的主要或惟一表現，為一種隱襲進展的皮質下癡呆，早期表現思維減慢，記憶力減退，注意力渙散，情感淡漠和語言障礙等，也可出現運動功能異常，肢體運動不協調，共濟失調步態以及兩眼掃視運動障礙，晚期可出現嚴重癡呆，無動性緘默，運動不能以及截癱伴膀胱直腸功能障礙，緘默是疾病晚期的突出表現，在兒童主要表現為認知功能障礙和痙攣性無力，繼而損害腦的生長發育，本征的病理基礎是彌漫性多灶性腦白質疏松，伴隨血管周圍少量淋巴細胞，成簇泡沫狀巨噬細胞和多核細胞浸潤，腦脊液可正常或蛋白含量及淋巴細胞輕度升高，有HIV抗體存在，HIV病毒培養可以陽性，腦電圖示彌漫性慢波，顱腦CT及MRI示皮質萎縮和腦室擴大，片狀或彌漫性白質病變在診斷中能起一定作用。
B.空泡樣脊髓病(vacuolar myelopathy)：為艾滋病尸檢時常見病變，以脊髓白質空泡樣變性為表現形式的脊髓病與亞急性變性有些類似，常與AIDS癡呆綜合征合并存在，也可作為此病的主要癥狀單獨出現，臨床表現為進行性痙攣性截癱，常伴有深感覺障礙及感覺性共濟失調，絕大多數患者在數周至數月內就完全依靠輪椅，少數在數年內呈無痛性進展，個別患者可出現脊髓性肌陣攣，其病理改變頗似亞急性聯合變性，主要為脊髓白質的空泡樣改變，以胸髓后索及側索最為明顯，常伴有脊髓腫脹或髓鞘脫失，原位雜交技術或分離培養HIV陽性。
C.周圍神經病：約15%的艾滋病合并有周圍神經損害，尸檢中周圍神經的異常可達35%，臨床上表現為多種形式的周圍神經病變，最常見遠端對稱性多發性神經病，表現為明顯感覺異常和感覺遲鈍，已從周圍神經中分離出HIV病毒，這一結果首次證明病變是病毒性多神經炎，另外尚有多發性單神經病，慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，感覺性共濟失調性神經病和進行性疼痛性神經根病等。
D.肌病：以炎性肌病為表現形式的肌肉損害在AIDS中已有報道，可發生于AIDS的任何階段，臨床較少見，表現為亞急性起病的近端無力和肌萎縮，血清肌酶增高，肌肉活檢示血管周圍，肌束膜或間質有炎性細胞浸潤。
(2)AIDS的繼發性神經系統表現：除HIV感染對神經系統的直接影響外，其他許多機會性病變，包括局灶性和彌漫性改變也可在AIDS患者中出現，機會性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形蟲病，巨細胞病毒感染，隱球菌病，單純皰疹和帶狀皰疹以及不常見類型結核感染，有些病例同時并發梅毒感染，一般情況下，卡氏肺囊蟲感染和Kaposi肉瘤不累及神經系統，局灶性病變以弓形蟲病最常見，其次為淋巴瘤；彌漫性病變最常見的是巨細胞病毒和隱球菌感染。
①中樞神經系統機會性感染：
A.弓形蟲病：在廣泛使用抗原蟲藥物前，弓形蟲曾是AIDS最常見的機會性感染病原體，在AIDS的尸檢病理報告中，大約13%的病例發現有弓形蟲引起的炎性壞死病灶，腦弓形蟲病是最常見的局灶性并發癥，呈亞急性起病，慢性進行性發展，可出現偏癱，失語癲癇發作，腦干，小腦或基底核的癥狀和體征等，腦脊液通常有蛋白含量增高，可達50～200mg/dl，1/3的病例有細胞增多改變，PCR可檢測到弓形蟲DNA，強化顱腦CT和MRI可見單個或多發性塊狀病灶，并有環形強化，確診有賴于腦活檢，如果應用抗弓形蟲治療幾周后，仍不能使AIDS患者腦部病變縮小，應考慮其他病因，主要是淋巴瘤。
B.真菌感染：隱球菌腦膜炎和單個隱球菌肉芽腫病灶是HIV感染最常見的真菌并發癥，腦膜炎或腦膜腦炎癥狀似乎不明顯，而且腦脊液細胞學檢查蛋白和糖也很少有異常，基于這些原因，尋找腦脊液隱球菌感染證據須用印度墨汁染色，抗原檢查和真菌培養。
C.病毒感染：巨細胞病毒，單純皰疹病毒，帶狀皰疹病毒等可引起腦膜炎，腦炎及脊髓炎，尸檢病例中，發現約1/3的AIDS患者有巨細胞病毒感染，腦炎伴有癲癇發作，意識不清和明顯腰脊神經根炎患者可能由巨細胞病毒感染所致，死者生前巨細胞病毒感染診斷難以確立，因腦脊液培養通常為陰性，抗體滴度呈非特異性升高，腦活檢及病毒分離有助于診斷，帶狀皰疹病毒感染是AIDS相對少見的并發癥，然而一旦發生，病情相當嚴重，表現為腦白質多灶性損害，與進行性多灶性白質腦病類似，也可表現為伴有偏癱的腦血管炎或少見的脊髓炎形式，單純皰疹病毒Ⅰ型與Ⅱ型也存在于AIDS患者腦部，但它們之間的臨床關系不清楚，乳頭多瘤空泡病毒引起進行性多灶性白質腦病。
D.細菌感染：分枝桿菌，利斯特菌，金黃色葡萄球菌等可引起各種腦膜炎，其中以結核分枝桿菌和胞內不產色分枝桿菌感染稍多見。
E.梅毒感染：梅毒性腦膜炎和腦膜血管梅毒在AIDS患者中發病率較高，以腦脊液細胞計數來判斷梅毒螺旋體活動與否是不可靠的，診斷完全依靠血清學檢查。
(3)中樞神經系統繼發性腫瘤：
①原發性淋巴瘤：約有5%的AIDS患者發生原發中樞神經系統淋巴瘤，從臨床和影像學上很難與弓形蟲病鑒別，確診需進行腦活檢，該病預后不良，大部分患者在6個月內死亡。
②Kopasi肉瘤：極罕見，中樞神經系受累時多已伴有其他內臟受累及肺部廣泛轉移，臨床上有局灶癥狀，CT有局灶性損害，常合并有中樞神經系統機會性感染，如腦弓形蟲病，隱球菌腦膜炎等。