2.ABO抗原的生物合成:基因ABO及H控制著A、B抗原的形成。每個人從父母處分別獲得ABO基因,它們決定闃紅細胞膜上有抗原。O基因為無效基因,它沒有相應的答產生。H位點的兩個等位基因之一,H產生一種酶,在其作用下生成A或B抗原的前身物質。ABH血型抗原決定簇的前身物質是紅細胞膜上含4個糖的低聚含有4個糖的低聚集糖鏈,由于各自的糖基轉移酶作用決定抗物質的形成。首先由H基因控制形成巖藻糖轉移酶,它把一個巖藻溏接于其前身物質,即紅細胞膜上寡糖鏈的半乳糖上形成H物質。H物A、B抗原的前身物質,基因H是無資格基因,沒有終產物。基因A與B不直接產生抗原,而是分別生成酶A、酶B,酶A把一個N-乙酰半乳糖胺連接到H物質的D-法乳糖結構上,產生抗原A特性。酶B把一個D-半乳糖分子連接到H物質的半乳糖上形成B抗原特性。所以A和B活性的糖均連接在H物質的半乳糖上,兩者之區別僅為一個糖基之差(圖4-1)。如果這末端的半乳糖上既不連接N-乙酰半乳糖胺,又不連接半乳糖,則仞有H基因時,則僅有H抗原物質的前身物質,因H基因不合成巖藻糖轉移酶,所以HH純合子沒有H抗原。由于無H抗原,當然也就不能形成抗原A與B了,其結果是形成Oh型(孟買型)。(圖4-2)
圖4-1 H,A,B抗原和糖結構
圖4-2 H,A,B及Lewis抗原形成示意圖
基因A比B更易引導形成高濃度的糖革轉移酶,而使紅細胞吏易轉變到抗原A位點。O基因是無效基因,不能引導轉移酶的產生,因此涌在H物質上連接糖基,其結果是O型紅細胞的H抗原濃度最高。但不管是A型或B型紅細胞上,都還有一定數最未轉變的H抗原。H抗原活力強度的順序為O>A2>A2B>B>A1>A1B。
3.抗原的發生:5-6周胎兒紅細胞已可測出ABH抗原,但整個妊娠期間其濃度增長不快,即使到出生時還未發育完全,一般說新生兒A、B抗原位點較成人少,估計約豐當成人的25-50%,H抗原反應性也不如成人強。一般在生后18個月時才能充分表現出抗原性,此點在測定血型時應加以注意。此外,ABH抗原頻率亦隨種族而不同(表4-4)。
表4-4 我國16個民族的ABO血型分布
檢查人數 | 各種表型 | ||||||
A1 | A2 | B | O | A1B | A2B | ||
漢族 | 1605 | 501
(31.19) |
7
(0.44) |
496
(30.88) |
435
(27.09) |
163
(10.15) |
4
(0.25) |
維吾爾族 | 1513 | 423
(27.96) |
19
(1.26) |
483
(31.92) |
416
(27.50) |
150
(9.91) |
22
(1.45) |
回族 | 1355 | 396
(27.23) |
____ | 384
(28.34) |
487
(35.94) |
115
(8.49) |
___ |
壯族 | 1170 | 248
(21.20) |
___ | 332
(28.37) |
546
(46.67) |
44
(3.76) |
___ |
蒙古族 | 1112 | 246
(22.12) |
7
(0.63) |
379
(34.08) |
356
(32.01) |
120
(10.80) |
1
(0.36) |
彝族 | 1007 | 285
(28.30) |
3
(0.30) |
303
(30.09) |
334
()33.17 |
78
(7.74) |
4
(0.40) |
哈薩克族 | 885 | 189
(21.36) |
13
(1.47) |
264
(29.83) |
336
(37.97) |
73
(8.25) |
10
(1.13) |
佤族 | 520 | 119
(38.27) |
1
(0.19) |
112
(21.54) |
135
(25.95) |
72
(13.85) |
1
(0.19) |
傣族 | 507 | 112
(22.09) |
____ | 150
(29.59) |
205
(40.43) |
40
(7.89) |
___ |
苗族 | 501 | 97
(19.36) |
棗 | 206
(41.12) |
181
(36.13 ) |
17
(3.39) |
棗 |
白族 | 500 | 170
(34.00) |
____ | 117
(23.40) |
157
(31.40) |
56
(11.20) |
___ |
錫伯族 | 344 | 86
(25.00) |
___ | 138
(40.12) |
84
(24.42) |
34
(9.88) |
2
(0.58) |
景頗族 | 201 | 70
(34.82) |
___ | 41
(20.40) |
76
(37.81) |
13
(6.47) |
1
(0.05) |
烏孜別克族 | 129 | 33
(25.58) |
___ | 50
(38.76) |
33
(25.58) |
11
(8.83) |
2
(1.55) |
柯爾克孜族 | 124 | 22
(17.74) |
1
(0.81) |
49
(39.52) |
43
(34.68) |
9
(7.26) |
___ |
塔塔爾族 | 37 | 15
(40.54) | ___ | 13
(35.14) | 8
(21.62) | 1
(2.70) | ___ |