1、肺出血典型患者除非合并感染，一般無發熱，肺部最重要的表現為咯血，約49%的患者咯血為首發癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒息死亡，患者多伴氣促，咳嗽氣喘，呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕?音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在腎衰及肺水腫患者該值下降，而肺出血時此值上升。
一般肺部癥狀可先于腎臟表現數天，數周，或數年出現，肺部出血可輕可重，也可嚴重至危及生命，大量或持續出血可發生缺鐵性貧血，一旦出現胸痛，應注意排除系統性紅斑狼瘡，血管炎或肺栓塞等病變，肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸潤是肺部病變的特征。
2、腎臟病變腎臟病變的臨床表現多樣，輕度腎小球損害者，尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現為反復咯血，腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學特征，典型患者腎功能損害發展較快，有少尿或無尿者，血清肌酐濃度逐日升高，于3～4天內達到尿毒癥水平；無少尿者，腎臟損害常為急進性發展，血清肌酐濃度每周升高，數月內發展至尿毒癥，大多數患者其特征性表現是進行性腎功能損害，據統計，81%患者于1年內發展為腎功能衰竭，血壓正常或輕度升高，尿液分析呈現血尿和蛋白尿，常有紅細胞管型，少數患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。
3、特殊表現
(1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉化：Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現與臨床表現，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善，血清抗GBM抗體消失，9個月后發生了腎病綜合征，腎活檢復查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內沉積。
(2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎炎綜合征轉化：Thitiarchakul報道1例特發性膜性腎病患者，病程中腎功能急性惡化，伴有咯血，嚴重高血壓及血清抗GBM抗體陽性，腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現，使用大劑量激素，CTX及血漿置換無效。
(3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個器官：Patron等報道1例單純性肺出血-腎炎綜合征，Perez等報道1例可卡因誘發的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積，其他如抗基底膜抗體結合于脈絡膜，眼，耳，偶可引起相應的表現，如眼底出血及滲出，其發生率可高達11%，可能是急劇發展的高血壓所至。