（一）功能性（反應性、餐后）低血糖癥
1、原因不明性自發性功能性低血糖癥
（1）此組低血糖癥臨床最常見（約占70%），病因不明，多見于有神經質的中年女性，可能與植物神經功能紊亂，迷走神經興奮性偏高有關。
（2）低血糖常于餐后2～4h發作，癥狀輕，以交感神經受刺激及腎上腺素分泌過多癥群為主，腦神經缺糖癥狀少見。每次發作持續時間15～20min，多自行恢復或稍進食即緩解。為預防發作常加餐，故患者多肥胖。病史長，但癥狀無進行性加重。
（3）空腹血糖正常，發作時血糖很少<2.24mmol/L，糖耐量正常或在2～4h呈反應性低血糖。低血糖發作時（血糖<1.67 mmol/L時）胰島素分泌停止。胰島素釋放指數<0.3，修正指數低于50μU/mg。本癥須與輕型胰島素瘤鑒別。
2、滋養性低血糖癥
（1）見于胃大部切除術、胃腸吻合術、伴有或不伴有迷走神經切斷術的幽門成形術患者，進食后食物迅速進入小腸，導致食物快速吸收，尤其進食含糖流汁后30～60 min血糖達11.1～16.65 mmol/L（200～300 mg/dl），刺激胰島素大量分泌導致血糖下降，于餐后2～4h降至2.78 mmol/L（50 mg/dl）以下，出現以腎上腺素分泌過多的癥狀。
（2）本癥有胃腸手術史。餐后高血糖所致的高胰島素血癥。糖耐量空腹血糖正常，高峰迅即出現且高于正常，2～3h出現低血糖反應。
3、早期2型糖尿病性低血糖癥
患者多肥胖，餐后刺激胰島素釋放延遲，血糖升高時才使胰島素過量釋放，導致低血糖發作。多于餐后3～5 h發作。空腹血糖正常，糖耐量試驗呈糖尿病曲線，于服糖后3～5h血糖下降至2.50mmoL/L（45 mg/dl）以下，出現晚期低血糖反應。
（二）器質性（吸收后、空腹期）低血糖癥
1、胰島素瘤
（1）成年人器質性低血糖癥較常見病因。多為良性腺瘤90%為單個，少數為多個。腺癌次之，體積較大，診斷時多有局部淋巴結及肝臟轉移。B細胞增生成年人少見，可為彌漫性或結節狀，有時伴微小腺瘤。異位胰島素瘤多位于十二指腸、肝門及胰腺附近，術前定位困難。腫瘤組織自主性分泌大量胰島素，致血漿胰島素濃度絕對過高。
（2）正常人胰動脈血糖濃度與胰靜脈胰島素含量呈負相關，當血糖降低時（血糖<1.67mmol/L）胰島素分泌停止，而胰島素瘤組織缺乏這種調節機制，血糖已明顯降低仍繼續分泌胰島素，致反復發作的嚴重低血糖癥。
（3）低血糖多在晨空腹發作，饑餓、勞累、精神刺激、飲酒、月經來潮、發熱等均可誘發。癥狀由輕漸重，由偶發到頻發。早期以交感神經受刺激及腎上腺素分泌過多癥群為主，病情隨病程延長而加重，后期多以腦功能障礙為主。多次發作久病后血糖可降至2.24mmol/L以下，甚至1.1mmol/L（20mg/dl）。給予葡萄糖后癥狀很快消失。久病多次發作常影響智力及記憶力、定向力等。癌腫者低血糖癥更嚴重，伴消瘦、肝腫大、腹塊、腹痛等。
（4）多發性內分泌腺瘤Ⅰ型（MEN-I型）伴胰島素瘤者，除低血糖癥外常伴有甲狀旁腺功能亢進、肢端肥大癥、皮質醇增多癥、甲狀腺腺瘤、胰島δ D細胞瘤（卓-艾綜合征）等癥狀和體征。
2、內分泌性低血糖癥
（1）垂體前葉功能減退癥
其中最常見的是席漢綜合征，由于垂體前葉激素缺乏或不足，主要是生長激素（GH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH），促性腺激素（ FSH，LH）缺乏或不足，致靶腺-腎上腺皮質、甲狀腺、性腺功能減退。腎上腺皮質激素（主要是皮質醇）、甲狀腺激素（T3、T4）不足，致使肝糖原貯備不足、肝糖原分解及異生減少、腸道對糖的吸收減少，周圍組織對胰島素敏感性增加等，因此極易發生低血糖癥。患者平時進食量少，甚至厭食，不能耐受饑餓，常于空腹時發生低血糖癥，甚至昏迷。對外源性胰島素非常敏感，少量胰島素即可誘發低血糖昏迷。高糖飲食或靜脈輸注高滲糖后可刺激內生性胰島素分泌增多而致低血糖昏迷。當有應激發生垂體危象時，以低血糖昏迷最常見。
（2）甲狀腺功能減退癥
甲狀腺功能減退時甲狀腺激素缺乏或不足，機體代謝率低下，胃酸等消化酶缺少，患者食欲差，進食量少，腸道對糖的吸收緩慢，組織代謝所需酶系產生不足或其活性降低，致使糖原合成及分解、葡萄糖的吸收利用均發生障礙，引起低血糖狀態。甲狀腺功能減退時腎上腺皮質功能減低，特別在甲狀腺功能減退性昏迷時皮質醇水平明顯降低，致肝糖異生不足及對胰島素敏感性增加，容易引起低血糖癥。黏液性水腫昏迷伴低體溫時加重糖代謝障礙，當體溫低于30℃時肝糖原異生及分解減弱，葡萄糖進入細胞內的速率減慢，己糖激酶活性降低；當體溫低于25℃時糖的有氧氧化變為無氧酵解，致低血糖狀態加重。
（3）慢性腎上腺皮質功能減退（阿狄森病）伴低血糖癥本病時糖皮質激素不足，患者對胰島素敏感，肝糖原異生不足，當在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染或應用胰島素時，極易發生低血糖癥。本病時有明顯乏力、食欲差、消瘦、皮膚勁膜色素沉著及原發病（結核、自身免疫旋狀，血糖至3.67mmol/L（60mg/dl）左右時已有明顯低血糖癥狀。
（4）嗜鉻細胞瘤伴低血糖癥
本病時釋放大量兒茶酚胺，誘發高血糖，后者又刺激胰島素分泌過多而致低血糖癥。惡性嗜鉻細胞瘤伴有肝轉移時，產生一種胰島素樣活性物質（NSILA），引起低血糖發作，其發作程度酷似胰島素所致低血糖危象，病死率較高。低血糖發作與高血壓發作之間無平行關系，即低血糖發作可無高血壓，而高血壓發作時可無低血糖。低血糖發作時的心悸、出汗、面色蒼白、震顫、煩躁不安等交感神經興奮的癥狀與兒茶酚胺分泌增多的癥狀相同，臨床上可誤認為是嗜鉻細胞瘤危象而延誤了對低血糖癥的診治。
（5）胰島A細胞功能減退
胰島A細胞分泌胰高血糖素不足，使胰島素的降糖作用缺少了拮抗激素而致低血糖癥。臨床表現酷似胰島素瘤。國外曾有3例報告，其中1例為成年人。目前本病診斷有賴于胰腺組織病理檢查A/B細胞的比例較正常減低。
3、肝源性低血糖癥
（1）獲得性肝病伴低血糖癥
肝臟是維持體內血糖穩定的重要器官，是空腹狀態血循環中重要供糖來源，這依賴于
①肝糖原貯備充足；
②葡萄糖的來源和糖原異生的底物供給充足；
③糖原合成、分解、異生的有關酶系功能正常。長期空腹時糖異生是提供循環血中糖的唯一來源。動物試驗切除肝組織80%以上才發生低血糖反應。
臨床上多見于獲得性肝病（見病因分類）晚期，低血糖癥常是臨終前的表現。
（2）遺傳性酶原異常性低血糖癥
①糖原累積病（糖原沉著癥）糖原代謝病，由于缺乏糖原合成與分解的酶類所致。目前已知者有10型，與低血糖有關者有Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型。
②肝糖原異生酶缺乏
包括果糖1-6二磷酸酶缺乏、丙酮酸羧化酶缺乏、磷酶烯醇式丙酮酸羧激酶缺乏。
③肝糖原合成酶缺乏：由于此酶缺乏使肝內糖原貯備減少，空腹時易發生嚴重低血糖癥，但進食后血糖正常。見于嬰幼兒，大都天折。肝活檢及酶測定有助于診斷。
④遺傳性果糖不耐受癥：由于缺乏果糖1-磷酸醛縮酶，致果糖1-磷酸積聚，血漿果糖水平明顯升高伴果糖尿。進食甜食、蔗糖及富含果糖的水果可誘發低血糖癥。進食果糖較多可引起惡心、嘔吐、低血糖癥發作，久病后可有肝腫大、黃疸、蛋白尿、氨基酸尿、果糖尿，生長發育障礙。如不進食果糖可健如常人。屬常染色體隱性遺傳，兒童成人皆可發病。
⑤半乳糖血癥：由于缺乏半乳糖1-磷酸尿嘧啶核苷轉換酶或半乳糖激酶所致，僅前者引起低血糖癥。
4、胰外腫瘤性低血糖癥
能引起低血糖癥的胰外腫瘤的細胞構成是多種多樣的，無性別差異，老年人多見。空腹或餐后2～3h均可發生低血糖癥，以腦部缺糖癥群為主。約10%的患者伴有內分泌疾病的特征：如甲狀腺腫大伴有或不伴有甲狀腺功能亢進，男性化，陽痿，男性乳房發育，肢端肥大等。低血糖癥發作時血漿胰島素水平降低。
5、腎源性低血糖癥
本癥見于慢性腎衰竭的晚期，不論伴有或不伴有糖尿病均可發生。
6、胰島素自身免疫綜合征性低血糖癥
可發生在許多自身免疫性疾病中，如毒性彌漫性甲狀腺腫、紅斑狼瘡、腎炎、自身免疫性血小板減少、惡性貧血、萎縮性胃炎、黑棘皮病等，體內出現針對胰島素抗體。抗胰島素抗體可逆性地結合大量胰島素，與抗體結合的胰島素可逐漸解離出來發揮其生物活性，引起嚴重的低血糖癥。部分患者體內出現胰島素受體抗體，具有模擬胰島素樣作用，比胰島素的降血糖作用強，引起嚴重低血糖癥。
7、同癥性低血糖癥
多見于1歲半至6歲間的男孩，活潑多動。晨空腹發作，饑餓、少食糖類、感染、高脂肪低糖飲食易誘發低血糖發作。發作時有惡心嘔吐、肌肉震顫、陣攣性驚厥，血酮體增高，尿酮體陽性，伴代謝性酸中毒。發作時稍進食或給予葡萄糖后迅即好轉。胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高，提示肝糖原不足。
8、酒精性低血糖癥
本癥多見于營養不良、長時間饑餓的嗜酒者或初次狂飲的青少年或兒童。一般發生于大量飲酒后6～36h，尤其只飲酒不進食者
9、藥物性低血糖癥
（1）胰島素：臨床上應用胰島素治療糖尿病引起的低血糖癥主要見于胰島素依賴性糖尿病（1型）中的脆性型患者。
（2）口服降糖藥中磺脲類過量引起的低血糖癥較常見，尤其氯磺丙脲和格列脲。老年人或伴有肝腎功能不全時不宜應用，否則常致嚴重頑固的低血糖癥。
（3）其他藥物：這些藥物對糖尿病者或伴有肝腎功能不全的非糖尿病者，單獨應用或與磺脲類同時應用均可引發低血糖癥。
嚴重持久低血糖癥常以腦功能障礙為主，常誤診為癲癇、精神分裂癥、腦血管痙攣、腦血管意外、偏癱、癡呆、癔癥等，應注意血糖監測。[1]