一般因發現全身多處包塊而就診，除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關系，有壓迫血管，壓迫或刺激神經，妨礙關節或肌腱活動或引起局部摩擦性滑囊炎可能外，其余均不出現任何癥狀。骨軟骨瘤好發于長骨骨骺附近，其好發部位順次為脛骨上端、股骨上下端、肱骨上端、脛骨下端，且多背離附近的關節生長。手、足的短骨，骨盆、肩胛骨、肋骨等扁骨和脊椎、跟骨等不規則骨亦可發生，但臨床上相對于長管骨少見。也有報道過髕骨骨軟骨瘤，最近有報道可累及椎管，并且椎管的發病率及侵犯椎管的比率比預期高。
