IIMs的診斷依據包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高,肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發現上述典型的病理特征。