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  • 發布時間:2023-08-01 18:15 原文鏈接: 診斷Vogt小柳原田綜合癥的簡介

      根據Vogt-小柳原田綜合癥的臨床表現如發熱、頭痛、嘔吐、頸項強直,以后漸出現眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀,結合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查,診斷一般不困難。

      青或中年人,雙眼同時或短期內先后發生的葡萄膜炎,有或曾有腦膜刺激癥狀,無其他眼部或全身癥狀和體征時,即可做出初步診斷。如患者為初次發病,且病程在1~8周,腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者,診斷可以確定。如葡萄膜炎反復多次,并出現內耳性聽力障礙及皮膚、毛發變白(全部或其中之一、二)時,則診斷更無疑問。然而不是所有病例均能見到以上典型改變,下列檢查有一定參考價值。

      H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網膜色素上皮層多發性點狀熒光,熒光位于脈絡膜病灶處,并迅速由視網膜色素上皮層下進入神經上皮層下,不斷擴大增強,使色素上皮下及神經上皮下的滲出液著色,勾畫出多灶性視網膜兩個層面的脫離區輪廓。ICGA則因脈絡膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后,脈絡膜與色素上皮色素大量脫失和游離,呈晚霞樣眼底,此時FFA呈現斑駁狀態,色素脫失處可出現透見熒光,色素斑處熒光被遮蔽,脈絡膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區。

      VK型因眼前段病變嚴重,無法進行造影。必要時可作超聲波檢查。聲像圖常見的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時有后極部或下方的視網膜脫離。

      目前公認的診斷標準如下:

      1.無眼睛外傷或手術史。

      2.以下任何3項表現:

      (1)雙側虹膜睫狀體炎;

      (2)后色素膜炎,包括滲出性視網膜脫離、視盤充血或水腫、黃斑水腫、晚霞樣眼底(視網膜色素脫失);

      (3)神經性耳鳴,頸強直,腦神經或中樞神經癥狀,或腦脊液淋巴細胞增多;

      (4)皮膚發現,如脫發、白發癥或白斑。

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