（一）輸尿管不發育由于胚胎時輸尿管芽未發育所致，同側的腎也不發育，膀胱三角區發育不全或缺如。雙側者則不能存活，在尸解中發現。
（二）雙輸尿管 胚胎4周時，在中腎管下端發育出一個輸尿管芽，其近端形成輸尿管，其遠端被原始腎組織塊覆蓋而發育為腎盂、腎盞和集合管。如輸尿管遠端的分支為多支，則形成雙腎盂或多腎盂。如分支過早則形成不完全性雙輸尿管或Y型輸尿管。如中腎管的下端發生兩個輸尿管芽，與正常輸尿管并行發育而成為完全性雙輸尿管，是泌尿系最常見畸形之一，其發生率各家報告不一，據一組尸解資料統計為1/147或0．68%，另一組為1/117或0．85%。女性略多于男性，比率為1．6∶1，單側比雙側多6倍，左右側均等。
雙輸尿管各自引流其所屬腎的尿液。但兩腎常融合成一體，稱為重腎，分為上腎段和下腎段兩部，在腎的表面可見一淺溝為分界線，但其腎盂、輸尿管及其血供各自分開。一般上腎段較小，時常僅有一個大腎盞，腎盂及其輸尿管常并發積水和感染或發育不全和功能不良。下腎段常有兩個以上的大腎盞，但亦可能有相反的情況。
不完全性雙輸尿管呈Y型，即上部分裂成兩支，而其下部在進入膀胱前合并為一支和只有一個開口，匯合點可發生于輸尿管的任何部位。輸尿管輸尿管反流常發生于匯合點位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是導致尿路感染的重要因素之一。
完全性雙輸尿管則并行或交叉向下，來自下腎段的輸尿管在進入膀胱前越過來自上腎段的輸尿管，開口于膀胱內正常位置，而上腎段的輸尿管則開口于其下內方，即所謂Weigert-Meyer定律，臨床上很少見有相反情況的，雖然雙輸尿管都可有反流，但更多發生于下腎段。如有梗阻性病變時，幾乎無例外的均影響上腎段。約10～15%重腎雙輸尿管合并其他泌尿系畸形，如輸尿管異位開口，輸尿管囊腫。
雙輸尿管如無合并癥一般毋需治療，如并發感染而無形態及功能上的改變，可用藥物治療，如上腎段功能存在但伴有膀胱輸尿管反流者，則可采用輸尿管膀胱再植加抗反流手術。如重腎的上半腎或下半腎因嚴重病變而喪失功能，則作半腎切除。
（三）多輸尿管 如在中腎管下端發育出三個輸尿管芽，或兩個中的一個早期分裂，即可形成完全性和部分性三輸尿管。文獻中收集有70例。亦可發生反流、梗阻等癥狀和體征。