門脈高壓癥的發病原因至今尚未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，但并非唯一原因。
Bass&Sombry分類法從血流動力學角度將門脈高壓分為流出障礙（門脈系統流出血管阻力增大）和流入增加（流入門脈系統的動脈血流量增加），即原發性血流阻力增加型和原發性血流量增加型兩大類。
（一）原發性血流阻力增加型
根據門靜脈血流梗阻的部位，門脈高壓癥可分為：肝前型、肝內型和肝后型。
1、肝前型：指發生于門靜脈主干及其主要屬支的血栓形成或其他原因所致梗阻（可同時有脾靜脈血栓形成存在），如門靜脈血栓/癌栓形成、脾靜脈血栓形成、先天性門脈閉鎖或狹窄、脾動靜脈痰等，占5%以下。
2、肝內型：我國最常見，占95%以上，多因肝硬化引起，按病理形態的不同又可分為竇前阻塞型、肝竇/混合型和竇后阻塞型：
（1）竇前性門脈高壓常見于：血吸蟲病、骨質增生性疾病、肝轉移性癌、肝豆狀核變性、結節病、先天性肝纖維化、膽管炎、砷中毒、骨髓纖維化早期等。
（2）竇性/混合性門脈高壓常見于：肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特發性門脈高壓癥、暴發性肝炎、脂肪肝、晚期血吸蟲病等。
（3）竇后性門脈高壓常見于：肝內小靜脈栓塞病（VOD）、肝內靜脈血栓形成等。
3、肝后型：發生于主要肝靜脈流出道的阻塞，包括下腔靜脈的阻塞、Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎、嚴重心力衰竭、下腔靜脈閉塞性疾病等。
（二）原發性血流量增加型
流入增加指脾動脈等系統流入門脈增加及胃左、胃短和食管固有動脈流入食管下端和賁門區域增加等。
1、動脈-門靜脈瘺（包括肝內、脾內及其他內臟）。
2、脾毛細血管瘤。
3、門靜脈海綿狀血管瘤。
4、非肝病性脾腫大如白血病、真紅細胞增多癥等。[1]