1.患者的父母及同胞應進行ACADM基因分析，遺傳咨詢，父母再生育時通過胎兒基因分析進行產前診斷。
2.成年患者在生育前應進行遺傳咨詢，女性患者孕期及哺乳期密切監測代謝狀況、心臟功能及肝功能，保證營養。
3.新生兒篩查：通過足跟血氨基酸及酰基肉堿譜分析，可在無癥狀時期或疾病早期發現中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥患者，早期干預，避免發病。
