本病主要表現為頸部下頜角下方無痛性腫塊，多數生長緩慢，發生惡變或瘤體內變性者，短期可迅速增大。可出現局部壓迫癥狀，如壓迫頸總動脈或頸內動脈出現頭暈、耳鳴、視力模糊甚至暈厥等腦缺血癥狀，壓迫喉返神經出現聲音嘶啞、嗆咳，壓迫舌下神經出現伸舌偏斜，壓迫交感神經出現Horner綜合征，壓迫氣管出現呼吸困難等。少數患者合并頸動脈竇綜合征，因體位改變，腫瘤壓迫頸動脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等癥狀。有的腫瘤可向咽部生長，檢查時咽側壁飽滿、膨隆。因頸動脈體瘤附著于動脈鞘，故可向側方移動，但垂直方向活動受限。部分腫塊可捫及搏動和聞及血管雜音。頸動脈體瘤的最典型體征是Fontaine征：下頜角下的頸部腫塊附著于頸總動脈分叉部位，腫塊可水平方向移動少許，但不沿頸動脈方向移動。