軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor,PHAT)是一種低分化未定的間葉組織細胞來源腫瘤,本文結合1例臨床病例及復習相關文獻,對該疾病的臨床表現、影像學表現、病理學特征、鑒別診斷、預后進行討論。
1.臨床資料
患者,女,39歲。因發現右側頸上部腫物1年余入院。發病以來腫物無明顯疼痛不適,近期察覺腫物有所增大。專科檢查:右側頸上部鄰近腮腺區下極可觸及腫物,范圍約6 cm×5 cm,質地柔軟,邊界清楚,無明顯波動感,無血管搏動,活動度尚可。核磁共振檢查所見(圖1):右側腮腺下極后內方可見一不規則形狀等T1、稍長T2信號腫塊影,腫塊于組織間隙內生長,部分突入腮腺內,鄰近腮腺組織信號未見異常,鄰近胸鎖乳突肌受壓略向外移位。

圖1 右側頸部核磁共振像
2.結果
術中見腫物呈分葉狀,與周圍組織緊貼但仍可分離。大部分區域仍可見包膜樣結構。取出標本表面暗紅色,包膜欠完整,離臺剖開腫物見剖面暗灰色,偏實性,質地軟(圖2)。

圖2 手術切除的PHAT瘤體
術后病理檢查結果:腫瘤細胞形態比較多樣,既有內皮細胞活躍增生的小血管構成區域,又可見擴張性大血管區域,并伴玻璃樣變,部分區域由梭形細胞構成伴間質黏液變性,符合軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤,性質為中間型/低度惡性潛能腫瘤。免疫組化結果:CD34(+)、CD99(+)、CD31(+-)、Ki67(+3%)(圖3)。術后患者恢復情況良好,隨訪3月無異常表現。

圖3 PHAT免疫組化檢測