非骨化性纖維瘤（NOF）多見于8~20歲的青少年，發病率極低，是一種良性骨腫瘤，無成骨活動，部分病例由纖維性骨皮質缺損病灶擴大并侵入髓腔而成為NOF。筆者收治1例罕見的髕骨NOF，報告如下。
病例報告
患者男，21歲。主因間斷左膝前疼痛半年余，于2016年1月10日入院。患者為大學一年級學生，半年前體育活動后突然出現左膝前疼痛，不伴發熱，休息后好轉，疼痛約持續2周，后間斷有輕度疼痛不適。既往無其他基礎疾病病史。入院專科檢查：左側大腿股四頭肌容積較對側減小，左膝關節前方腫大，皮膚顏色正常，皮溫不高，髕骨壓痛陽性，叩擊痛明顯，浮髕試驗陰性，膝關節伸直無受限，主動屈曲較對側受限約10°，被動活動可，踝關節及各足趾活動正常，足背動脈搏動好，末梢血運好，下肢皮膚感覺無異常。輔助檢查：（1）X線片示左髕骨密度不均，可見囊性低密度骨破壞，邊緣略硬化（圖1a）。（2）CT示左髕骨內囊性病灶，界限清楚，可見邊緣硬化帶，無骨膜反應（圖1b）。（3）MRI示左髕骨后緣呈輕度膨脹性改變，局部骨皮質欠連續，髕骨內可見分葉狀不均勻高信號，其內可見低信號分隔，邊緣并可見薄層線樣低信號。膝關節前后交叉韌帶及內外側副韌帶未見異常，內外側半月板未見異常，考慮動脈瘤樣骨囊腫可能性大（圖1c）。（4）抗鏈球菌溶血素“O”、類風濕因子、血沉、堿性磷酸酶檢查未見異常；腫瘤標志物無異常。
在硬膜外麻醉下行左髕骨骨破壞病灶刮除+植骨術，術中取左髕骨前正中略偏外側縱行切口，長約15CM，切開皮膚、皮下筋膜、脂肪層及股四頭肌擴張部，暴露髕前筋膜，見大量迂曲擴張的靜脈叢（圖2a），靜脈叢的分支由髕骨前外側穿入髕骨內，在髕骨病灶處骨皮質鉆孔、開窗，顯露骨破壞處，見髕骨內直徑約4CM的囊腔（圖2b），腔內有骨性分隔并有陳舊性血塊，囊壁附有膜樣組織，易刮除，囊壁硬化，予刮除病灶干凈，磨鉆打磨囊壁至正常骨質處，生理鹽水沖洗，確認無異常組織殘留（圖2c），用無水乙醇紗布填塞，囊壁滅活處理20min，再次生理鹽水沖洗，將骨誘導活性材料（異種異體骨）填充植入缺損區，骨瓣復位，術中拍片示：病灶刮除后植骨填塞滿意（圖1d）。逐層縫合，術中出血約100mL，將刮除組織送病理檢查，膝關節予以伸直位支具外固定。術后病理示：（左側髕骨）病灶處細胞呈梭形，局部可見破骨細胞及單核基質樣細胞，未見出血壞死及核分裂象，邊緣見成骨，考慮為非骨化性纖維瘤，免疫組化：CD68（+）；Vimentin（+）；S-100（+）；CK（-）；印跡細胞學：未見腫瘤細胞（圖3）。診斷：左髕骨非骨化性纖維瘤。術后給予預防感染治療，切口換藥，術后14d切口拆線，愈合好。手術無并發癥，術后4周時開始左膝關節持續被動活動器輔助下功能鍛煉，并在支具固定下下地活動，門診定期隨訪，術后6周時復查X線片：左髕骨骨密度較術中拍片時增高（圖4a），術后2個月時患者膝關節自主活動滿意（圖4b、c），術后2年內隨訪無復發。
討論
NOF發病率極低，以青少年多見，是由骨髓結締組織起源的良性腫瘤。約占原發性骨腫瘤的1.1%占良性骨腫瘤的3.70%。確切病因目前尚不明確，許多學者認為一部分NOF由纖維性骨皮質缺損（FCD）發展而來，另一部分則來自骨髓結締組織。本病好發于青少年，男女發病率大致相當，也有報道男略多于女，多發生于下肢長管狀骨的干骺端，尤以脛骨、股骨為多見，但發生于髕骨者國內外鮮有報道。NOF發病緩慢，臨床癥狀輕微，大部分臨床癥狀不明顯，多因外傷偶然檢查時發現；本例男性，21歲，在體育活動后出現左膝前疼痛，既往未出現過膝前不適。
NOF的典型X線表現可分為皮質型（或稱偏心型）與骨髓型（或稱中心型）兩型。皮質型NOF以單囊型多見，如為多囊型可見骨性間隔；骨髓型NOF起源于骨髓腔而呈對稱性生長，多發生于長骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整個橫徑。CT可清楚顯示病灶向骨髓腔侵犯的程度，對較小的病理性骨折也易于發現。本例為年輕男性，運動后出現左膝前疼痛，拍片發現髕骨占位，術前血常規、生化及腫瘤標志物等檢查未見異常，術中見髕前筋膜大量迂曲擴張的靜脈叢與髕骨內瘤體相連，因血管豐富，運動后發生輕微病理骨折后瘤體內產生積血塊，髕骨瘤腔內見明顯的骨性間隔，病理檢查可見鏡下細胞呈梭形，邊緣見成骨，符合NOF診斷。需要注意的是，表現不典型者需要與骨纖維異常增殖癥、骨巨細胞瘤、骨囊腫等疾病鑒別。
臨床上如果病變不超過橫徑的一半，病灶多可自行骨化，只需密切觀察，不必手術。如有明顯疼痛癥狀或發生病理性骨折，可行手術清除病灶，術中植骨，預后一般良好，極少復發。