1 臨床資料
患者男， 20 歲。全身多發魚鱗狀斑片，皮膚粗 糙、發紅 1 年半。患者 1 年半前無明顯誘因軀干皮 膚出現多發紅斑及褐色魚鱗樣斑片，無明顯瘙癢，不伴發熱，未予治療，皮損逐漸從軀干擴展至全身。發 病前 1 年患者從事汽車維修工作，否認家族中有類 似病史。體檢: 一般情況可，右頸、雙側腹股溝可觸 及數個約黃豆大小淋巴結，質軟，可活動，無壓痛。未觸及肝脾腫大，其余各系統檢查未見明顯異常。 皮膚科情況:軀干、四肢皮膚干燥、粗糙，泛發大小不 等褐色菱形或多角形魚鱗狀斑片，可見多發紅斑、脫 屑，頭面部、掌跖未受累( 圖 1～2) 。取前胸皮損組 織，行病理檢查示: 角化過度及灶狀角化不全，顆粒 層正常，少量單個異型淋巴細胞移入表皮，真皮淺層 血管周圍少量淋巴組織細胞浸潤，符合 MF( 圖 3 ～4) 。免疫組織化學染色結果示: CD3( +) ， CD4( +) ， CD45ＲO( +) ， CD8、 CD20、 CD79a 均( －) ( 圖 5 ～ 8) 。 基因重排結果: TCＲβ、 TCＲδ、 TCＲγ 均陰性。結合 臨床表現、組織病理及免疫組織化學結果，診斷為 蕈樣肉芽腫( 魚鱗病樣) 。治療: 建議患者行 NBUVB 隔日 1 次治療，患者拒絕。后患者失訪。
圖 1～2 軀干、四肢皮膚干燥、粗糙，泛發大小不等褐色菱形或多角形魚鱗狀斑片，可見多發紅斑、脫屑
圖 3 角化過度及灶狀角化不全，顆粒層正常，少量單個異型淋巴細胞移入表皮，真皮淺層血管周圍少量淋巴組織細胞浸潤 ( HE×40) ;圖 4 表皮內可見有 Pautrier 微膿腫形成 ( HE×100) ; 圖 5～8 免疫組織化學染色: CD3、 CD4、 CD45ＲO 表 達陽性， CD79a 表達陰性 ( SP×40)
2 討論
魚鱗病( ichthyosis) 是一組以皮膚干燥、粗糙， 伴有魚鱗狀皮損為特征的疾病，可分為先天性魚鱗 病與獲得性魚鱗病。先天性魚鱗病多在出生后數月 內發病，皮損多位于軀干和四肢的伸側，多與遺傳有 關。獲得性魚鱗病多在成人發病，與遺傳無關，可由 某些系統性疾病如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、 多發性骨髓瘤、蕈樣肉芽腫、紅斑狼瘡等引起，也可 出現于這些疾病的不同時期［1］。成年人突然發生魚 鱗病樣皮損時要引起重視，需詳細詢問病史，仔細查 體，進行相應的實驗室檢查及病理檢查，排除系統性 疾病的可能性。 蕈樣肉芽腫( MF) 是一種低度惡性的 T 細胞淋 巴瘤，原發于皮膚，典型的 MF 臨床一般分為紅斑 期、斑塊期、腫瘤期。早期蕈樣肉芽腫的臨床病理表 現多樣，部分變異類型與經典型 MF 差異很大，被稱 為非典型性 MF，有學者將蕈樣肉芽腫按臨床組織病 理類型分為:毛囊型、紅皮病型、色素沉著和色素減 退型、皮膚異色型、掌跖型、肉芽腫型、魚鱗病樣型 等［2］。表現為魚鱗病樣的蕈樣肉芽腫臨床少見，占 MF 的 1. 8%［1］。1996 年， Kutting ［3］首先報道了 1 例 表現為魚鱗病樣損害的蕈樣肉芽腫。國內目前僅有數例報道。 魚鱗病樣蕈樣肉芽腫( ichthyosiform mycosis fungoides) 臨床表現類似于魚鱗病，是一種少見的 MF 異型，通常其生物學表現相對惡性程度不高。有文 獻顯示魚鱗病樣 MF 有三種類型［2］: ①魚鱗病樣損 害是 MF 的唯一臨床表現; ②魚鱗病樣損害與其他 亞型表現同時并發; ③魚鱗病樣損害與典型的蕈樣 肉芽腫損害并發。本例患者發病年齡較晚， 18 歲開 始出現魚鱗樣損害，家族中無類似病史，組織病理學 上顯示角化過度及灶狀角化不全，顆粒層正常，少量 單個異型淋巴細胞移入表皮，表皮內可見有 Pautrier 微膿腫形成，真皮淺層血管周圍少量淋巴組織細胞 浸潤。符合蕈樣肉芽腫的組織病理學改變。免疫組 織化學染色結果示 CD3( +) 、CD4( +) 、CD45ＲO ( +) 。基因重排結果: TCＲβ、 TCＲδ、 TCＲγ 均陰性，有 文獻報道 MF 中 T 細胞受體基因重排陽性率為 81. 3%，與疾病分期及組織學表現無關［4］。結合臨 床表現、組織病理及免疫組織化學結果，本例患者可 明確診斷為蕈樣肉芽腫。 有文獻顯示，魚鱗病樣MF 預后較好，對局部治療、 PUVA 或聯合干擾素 α 及維 A 酸類藥物治療反應較 好［5］。本例患者失訪，故未能對其治療效果進行觀察。
參考文獻略。