肝性脊髓病的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 1.肝豆狀核變性多見于青少年發病和有陽性家族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色 肝性脊髓病素環。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。 2.肌萎縮側索硬化癥多在中年以后發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。 3.遺傳性痙攣性截癱多在兒童期發病，呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，并伴有輕度共濟失調。隨年齡增長而病情穩定或有好轉。多有明顯的家族史，無肝病表現。 4.亞急性脊髓聯合變性中年起病，呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現脊髓后索與側索的錐體束損害征。可伴有周圍神經損害，呈痙攣共濟失調步態，閉目難立征陽性。 [2......閱讀全文
肝性脊髓病的概述
肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主。本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。多見于手術或自然形成門-腔循
肝性脊髓病的病因
肝性脊髓病病因和發病機制目前尚不完全清楚，多數認為主要與3個因素有關：嚴重的肝硬化；存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側支循環)；長期的高血氨。同時可能與蛋白質代謝障礙、營養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關。通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬變引起，1/3系病毒肝
肝性脊髓病的鑒別診斷
1.肝豆狀核變性多見于青少年發病和有陽性家族史。主要表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色 肝性脊髓病素環。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。 2.肌萎縮側索硬化癥多在中年以后發病，緩慢進展，多表現為四肢上下運動神經元性
肝性脊髓病的癥狀體征
本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜 肝性脊髓病脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年；
肝性脊髓病的病理生理
肝性脊髓病由于嚴重肝病時肝功能明顯受損，尤其當門腔或脾靜脈吻合術或自然門體側支循環形成后，來自腸道的許多有毒物質包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產物不能經過肝臟轉化、清除而直接進入體循環，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長期高血氨可影響中樞神經系統對氧的利用
肝性脊髓病的診斷依據
肝性脊髓病1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。3.有慢性腦病和上運動神經元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據
簡述肝性脊髓病的預后
本病預后不良，與肝硬化的程度有很大關系。脊髓損傷往往為不可逆性，痙攣性截癱呈進行性加重。該病死亡原因主要是肝衰竭及其他嚴重并發癥。 積極有效地治療肝臟原發病是預防本病的基礎。
肝性脊髓病的并發癥
肝性腦病期，患者可出現一過性視力障礙、頭暈、計算力減退。脊髓病期，患者雙下肢逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，行走呈痙攣步態、剪刀步態。個別病例有下肢萎縮或雙手肌萎縮。 1.肝性腦病為最常見的死亡原因。其為以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病癥，主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。
關于肝性脊髓病的基本介紹
肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主。本病多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。多見于手術或自然形成門-腔循
分析肝性脊髓病的形成病因
肝性脊髓病發病原因不明，通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬化引起，1/3系病毒性肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙、血氨增高造成腦組織代謝障礙等有關。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質，干擾了腦干網狀結構上行激活系統介質的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發作、施行