雪潑綜合征的病因及發病機制
病因 雪潑綜合征征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。 發病機制 雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺瘤可能為多發性，應提醒手術醫生注意。......閱讀全文
雪潑綜合征的治療
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除，或做放療或化療。 甲旁亢的藥物治療 （1）飲食治療：限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。 （2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1～1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服，潑尼松至少用1個月才能判定是
雪潑綜合征的預防
雪潑綜合征征病因未明，有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病。因此可參考遺傳性疾病預防措施。預防措施從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電
雪潑綜合征的診斷
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進行檢查。
雪潑綜合征的概述
多發性內分泌腺瘤綜合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。目前多發性內分泌腺瘤綜合征分3
雪潑綜合征的發病機制
雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺瘤可能為多發性，應提
雪潑綜合征的鑒別診斷
雪潑綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主；Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞為主；而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。
簡述雪潑綜合征的預防
雪潑綜合征征病因未明，有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病。因此可參考遺傳性疾病預防措施。預防措施從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電
概述雪潑綜合征的治療
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除，或做放療或化療。 甲旁亢的藥物治療 （1）飲食治療：限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。 （2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1～1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服，潑尼松至少用1個月才能判定是
雪潑綜合征的輔助檢查
影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，腎上腺瘤等，或發現腎上腺轉移癌，頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。
雪潑綜合征的臨床表現
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例
雪潑綜合征的并發癥
患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。可發生消化性潰瘍、陣發性高血壓、高鈣血癥等。
簡述雪潑綜合征的發病機制
雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺瘤可能為多發性，應提
關于雪潑綜合征的輔助檢查
1、輔助檢查 影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，腎上腺瘤等，或發現腎上腺轉移癌，頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。 2、診斷 本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進
關于雪潑綜合征的基本介紹
多發性內分泌腺瘤綜合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內分泌腺發生腫瘤，且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質，因而引起極其復雜而且多變的內分泌征群。
雪潑綜合征的實驗室檢查
血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高， 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。 激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素或酪胺做
雪潑綜合征的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 雪潑綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主；Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞為主；而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。 治療 治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切
雪潑綜合征的輔助檢查及診斷
輔助檢查 影像學檢查如X線、B超、CT掃描等發現甲狀旁腫瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，腎上腺瘤等，或發現腎上腺轉移癌，頸部、腹膜后淋巴結腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結腸等病變。 診斷 本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進行檢查。
概述雪潑綜合征的臨床表現
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例
關于雪潑綜合征的鑒別診斷介紹
雪潑綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主；Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞為主；而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。
雪潑綜合征的病因及發病機制
病因 雪潑綜合征征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。 發病機制 雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌
簡述雪潑綜合征的基本信息
目前多發性內分泌腺瘤綜合征分3型：Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主，又稱Wermers syndrome；Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱Sipples syndrome；Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點，又稱Khairi sy
雪潑綜合征的流行病學
雪潑綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家族性嗜鉻細胞瘤病
關于雪潑綜合征的實驗室檢查
1、血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高， 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。 2、激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高血糖素
雪潑綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 雪潑綜合征多為常染色體顯性遺傳。發病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在（100%），而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性（84%），甲狀旁腺瘤可能為
關于雪潑綜合征的流行病學介紹
雪潑綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家族性嗜鉻細胞瘤病
雪潑綜合征的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高， 血電解質、T3、T4、醛固酮、皮質醇及胰高血糖素等須做常規檢查。 激發試驗 單純性嗜鉻細胞瘤用胰高
雪潑綜合征的并發癥及實驗室檢查
并發癥 患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。可發生消化性潰瘍、陣發性高血壓、高鈣血癥等。 實驗室檢查 血液檢查 測定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長激素、血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯
潑綜合征的診斷及鑒別診斷
診斷 本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進行檢查。 鑒別診斷 雪潑綜合征須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主；Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞為主；而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、
Sipple綜合征的流行病學
Sipple綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家族性嗜鉻
簡述Sipple綜合征的流行病學
Sipple綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家族性嗜鉻