治療朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的介紹
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治療朗格漢斯組織細胞增多癥的介紹
重型患者應住院并予大劑量抗生素治療,保持氣道通暢,營養支持(包括高能營養),血制品應用,皮膚護理,理療,以及必要的醫護關懷。嚴格的衛生措施可有效地減少耳道、皮膚和牙齦損害。施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性皮炎可使用含硒洗發液(每周2次),若洗發液無效,可局部少
朗格漢斯組織細胞增多癥的簡介
朗格漢斯組織細胞增多癥(LCH),原名組織細胞增多癥X,又稱朗格漢斯組織細胞增多癥X,是一組原因未明的組織細胞增生性疾患,骨髓來源的朗格漢斯細胞(LC)增生是其共同的組織病理學特點,而在臨床上是一組異質性疾病,其臨床表現、治療反應及預后存在明顯的差異。本病發病率為1/20萬~1/200萬,主要是
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的分類介紹
1.嗜酸性肉芽腫 占LCH病例的70%,通常涉及到單一骨或少量骨,90%的患者發病年齡在5~15歲之間,好發于白人和男性(2.5:1)。 2.韓-薛-柯病 多灶性骨損傷,患者多發生于1~5歲,為慢性復發性疾病。 3.勒-雪病 爆發性侵犯網狀內皮系統的患者一般發病年齡小于2歲。
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的分類介紹
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成,導致器官功能障礙為特征的一組疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特別是顱骨和中軸骨)、肺臟、中樞神經系統(特別是下丘腦區域)以及皮膚,以受累器官的數量進行
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的檢查方式介紹
1.血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血,網織紅細胞和白細胞計數可輕度升高,血小板減低,少數病例可有白細胞計數減低。 2.骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常,少數可呈增生活躍或減低,有骨髓侵犯表現,貧血和血小板減低,故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。 3.血沉 部分
關于朗格漢斯組織細胞增多癥的診斷和預防介紹
一、診斷 以X線和病理檢查結果為主要依據,即經普通病理檢查發現病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在于病理檢查發現格朗漢斯細胞的組織浸潤,因此應盡可能作活組織檢查。 二、預防 單個系統疾病的患者幾乎不需要全身性治療,幾無致殘,不會引起死亡。多系統疾病的患者需做全身性治療,一般還是有
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的發病機制
蛙皮素假說(bombesin hypothesis)認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽,在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用,促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂,刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
治療朗格漢斯細胞增生癥的方法介紹
低危組年齡>2歲,造血系統,肝,肺或脾未受侵犯.危險組年齡2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害,常給予局部治療,不需全身性治療。然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。低危患者>2歲伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大
關于朗格漢斯細胞的基本介紹
朗格漢斯細胞(又稱蘭氏細胞)是在皮膚和黏膜的樹狀細胞(抗原呈遞細胞),其中含有稱作伯貝克顆粒的胞器,在上皮中的任何一層都有朗格漢斯細胞。 朗格漢斯細胞(LC)來源于骨髓和脾臟,以后遷移到皮膚內,主要分布于表皮中上部,在表皮棘細胞之間,亦可見于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴結、胸腺及脾臟等處。它有樹枝
概述朗格漢斯組織細胞增多癥的臨床表現
本癥起病情況不一癥狀表現多樣,皮膚單骨或多骨損害伴或不伴有尿崩癥者為局限性;肝脾肺造血系統等臟器損害,或伴有骨皮膚病變者屬廣泛性。輕者為孤立的無痛性骨病變,重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。 1.皮疹 皮膚病變常為變診的首要癥狀,嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發際、耳后,開始為斑丘