單純紅細胞再生障礙性貧血的概述
單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”。可分為急性和慢性兩類。前者常發生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現貧血；后者屬先天性，大多發生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發性及繼發性純紅再障，病程緩慢，呈進行性貧血。 本病的病因，多數認為與自身免疫有關，系多種免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制。 本病的主要診斷依據有嚴重貧血，血中紅細胞及網織紅細胞顯著減少，白細胞及血小板正常或輕度減少，骨髓系統細胞顯著減少，其他系統正常。 現代醫學對本病的治療，急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。先天性及特發性純紅再障可用激素，6-巰基嘌吟及定期反復輸血，必要時作脾切除。繼發性純紅再障主要針對原發病詒療，如摘除胸腺瘤等。 本病屬中醫“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關。脾虛化生氣血的功能失調而貧血，腎虛精髓不充，則造......閱讀全文
單純紅細胞再生障礙性貧血的概述
單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”。可分為急性和慢性兩類。前者常發生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現貧血；后者屬先天性，大多發生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發性及繼
關于單純紅細胞再生障礙性貧血的概述
單純紅細胞再生障礙性貧血系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”。可分為急性和慢性兩類。前者常發生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現貧血；后者屬先天性，大多發生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發性及繼
治療單純性紅細胞再生障礙性貧血的概述
胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30%；如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球
概述單純性紅細胞再生障礙性貧血的癥狀體征
本癥共同的臨床表現是有進行性嚴重貧血，呈正常紅細胞性或輕度大紅細胞性貧血，伴網織紅細胞顯著減少或缺如，周圍血白細胞和血小板數正常或接近正常；骨髓有核細胞并不減少，粒細胞和巨核細胞系列增生正常，但幼紅細胞系列顯著減少，甚至完全缺乏。個別病倒可見幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段，出現原紅細胞小簇且伴巨
單純性紅細胞再生障礙性貧血的簡介
單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發性和繼發性，按病程分為急性和慢性兩型。
小兒純紅細胞再生障礙性貧血的概述
小兒純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）是僅有紅細胞系統的發育障礙，白細胞與血小板無改變。骨髓中幼紅細胞停止在定向干細胞和早幼紅細胞階段，其他幼紅細胞極度減少，但粒細胞系統和巨核細胞發育正常，紅細胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性，網織紅細胞減少或缺如。
關于單純性紅細胞再生障礙性貧血的功能主治介紹
(1)方功能疏散水濕，宣肺清熱。 (2)方功能益氣補血。主治純紅再障。 [處方組成] (1)炙麻黃6克、生石膏12克、生姜3克、大棗9枚、炙甘草3克、炒白術30克、生大黃9克，水煎服。(2)生黃芪60克、當歸12克，水煎服。(1)方服1日，(2)方服兩日，交替服用。忌魚肉，素食為主。 [臨
概述小兒純紅細胞再生障礙性貧血的臨床表現
1.先天性純紅再障 貧血為DBA的主要臨床表現，大約35%的患兒出生時即表現有貧血，明顯的貧血多于出生后2～3個月出現，有15%的患兒于出生后數天內發病，但也有在1周歲時，甚至在6周歲時開始出現癥狀，絕大部分患兒常于出生后2周至2年確診。早產兒的發病率較高，患兒中1/3合并先天性畸形，如拇指三
一例腎移植后急性單純紅細胞再生障礙性貧血病例分析
腎移植后受者發生急性純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)是臨床上較少見。本文介紹了一例腎移植后急性單純紅細胞再生障礙性貧血的患者，供大家學習。病例資料患者，男，27歲，因慢性腎小球腎炎、腎功能衰竭(尿毒癥期)于2012年9月18日行親屬活體腎移植，采用他克莫司＋嗎替麥考酚酯＋甲潑尼龍片">甲潑尼龍片預
小兒純紅細胞再生障礙性貧血的病因
少數患者有家族史，故考慮為先天性基因異常，可呈現常染色體顯性或隱性遺傳。患者可與C-Kit原癌基因突變和（或）SI基因突變有關。此外，本病與免疫功能異常有關，分為兩種： 1.原發性獲得性純紅再障 通過免疫檢測發現，本癥患者體內存在一組自身抗體（IgG），分別具有抑制促紅細胞生成素（抗促紅素抗
小兒純紅細胞再生障礙性貧血的檢查
1.血象 外周血紅細胞計數和血紅蛋白值下降，一般呈嚴重的正細胞、正色性貧血。但如繼發于溶血性貧血者則可有原發疾病所特有的紅細胞形態異常。白細胞和血小板無異常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有決定性的診斷意義，如繼發性獲得性純紅再障，骨髓有核細胞增生活躍，但各階段紅系幼稚細胞減少或缺如。粒細胞和巨
小兒純紅細胞再生障礙性貧血的診斷
根據發病年齡，網織紅細胞和骨髓中單純紅系增生低下等，可以作出診斷，但須注意是否用過腎上腺皮質激素，此類激素可使紅系增生，造成確診困難。 1.繼發性獲得性純紅再障 正細胞正色素性貧血，可排除各類兒童期常見營養性貧血，無白細胞和血小板減少，骨髓象呈純紅再障表現，繼發于各類原發性疾病者。 2.先
單純皰疹病毒的概述
單純皰疹病毒是一種能導致人染上病毒性皮膚病單純皰疹的病毒。 單純皰疹是由人類單純皰疹病毒引起的感染。中醫又稱“熱氣瘡”，典型損害為紅斑基礎上簇集分布的粟粒至綠豆大水皰，薄壁，內容澄清，破潰后結痂，愈后可遺留暫時性色素沉著，好發于皮膚黏膜交界處如口唇、生殖器部，常伴有疼痛、瘙癢、灼熱感，有自限性
單純性暈厥的概述
單純性暈厥，亦稱血管抑制性暈厥、血管迷走神經性暈厥。這是暈厥中最常見的一種，占所有暈厥的90%左右。常有明顯的誘因，如緊張、害怕、焦慮、疼痛、看到出血、聽到噩耗等引起。常發生于體弱青年女性。
關于純紅細胞再生障礙性貧血的基本介紹
純紅細胞再生障礙性貧血（純紅再障，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫作
關于純紅細胞再生障礙性貧血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發，有些病例原因不明。發病多與免疫有關。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在發病中占有重要地位。
治療純紅細胞再生障礙性貧血的相關介紹
為了減輕癥狀，患者常需輸紅細胞，一般1-2周輸1次。其他常用的治療方法如下： 1.皮質激素 首選藥物為皮質激素，它可使某些患者獲得緩解。如用強的松，每日40-60mg；雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間，如數月至半年。 2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白（ATG），環孢菌素A（Cs
關于純紅細胞再生障礙性貧血的檢查介紹
1.血常規 血紅蛋白減少，網織紅細胞顯著減少，白細胞及血小板計數在正常范圍，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態無異常，無病態造血現象。 2.MCV（紅細胞平均體積）、MCH（平均紅細胞血紅蛋白量）和MCHC（紅細胞平均血紅蛋白濃度） 正常。 3.骨髓象 紅系統顯著減少，粒系及巨核細胞系
關于小兒純紅細胞再生障礙性貧血的簡介
小兒純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）是僅有紅細胞系統的發育障礙，白細胞與血小板無改變。個別病例可在骨髓中表現為幼紅細胞系列成熟停頓于早期階段,出現原紅細胞小簇且伴巨幼樣變，其他幼紅細胞極度減少，但粒細胞系統和巨核細胞發育正常，紅細胞壽命稍短于正常。貧血呈正色素性，網織紅細胞減少或缺如。
如何診斷小兒純紅細胞再生障礙性貧血？
根據發病年齡，網織紅細胞和骨髓中單純紅系增生低下等，可作出診斷，但須注意是否用過腎上腺皮質激素，此類激素可使紅系增生，造成確診困難。 1.繼發性獲得性純紅再障 正細胞正色素性貧血，可排除各類兒童期常見營養性貧血，無白細胞和血小板減少，骨髓象呈純紅再障表現，繼發于各類原發性疾病者。 2.先天
單單純性紅細胞再生不良的簡介
單單純性紅細胞再生不良性貧血（pure red-cell anemia，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。
概述口腔單純皰疹的癥狀體征
1.原發性皰疹性口炎(primary herpetic stomatitis) 最常見的由1型單純皰疹病毒引起的口腔病損，可能表現為一種較嚴重的齦口炎-急性皰疹性齦口炎。多數原發感染的臨床癥狀并不顯著。本病以6歲以下兒童較多見，尤其是6個月至2歲更多，因為多數嬰兒出生后，即有對抗單純皰疹病毒的抗
概述單純皰疹的臨床表現
臨床上可分為原發型與復發型兩型。初發單純皰疹潛伏期2～12天，平均6天，幾乎所有的內臟或黏膜表皮部位都可分離到HSV。初次感染（不論是HSV-Ⅰ或是HSV-Ⅱ）時宿主急性期血清中無HSV抗體，常伴有全身癥狀，且往往比復發性皰疹明顯。原發型單純皰疹皮膚黏膜損害常需2～3周愈合，而復發型單純皰疹的皮
概述口腔單純皰疹的發病機制
單純皰疹病毒是皰疹病毒中的一種，為中等大小球形、有核衣殼和脂蛋白包膜的DNA病毒。與口腔黏膜感染有關的皰疹病毒還有水痘-帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒和EB病毒。HSV的核心是由雙鏈DNA組成，含有病毒的遺傳信息，外包以蛋白質衣殼，再外層為一種可溶性的富于糖蛋白與脂蛋白的包膜(囊膜)。根據HSV的生物
分析小兒純紅細胞再生障礙性貧血的形成原因
本病可分為先天性和后天獲得性純紅再障。后天獲得性者又分為原發性和繼發性。 1.先天性純紅細胞再生障礙性貧血 即Diamond-Blackfan貧血（DBA），為一種少見的先天性再生障礙性貧血。男女發病率之比約為1.1:1，大部分為散發病例，約10%～25%有家族史。90%于初生到1歲內起病，
關于小兒純紅細胞再生障礙性貧血的檢查介紹
1.血象 外周血紅細胞計數和血紅蛋白值下降，一般呈嚴重的正細胞、正色性貧血，網織紅細胞顯著減少。但如繼發于溶血性貧血者則可有原發疾病所特有的紅細胞形態異常。白細胞和血小板無異常。 2.骨髓象 骨髓穿刺具有決定性的診斷意義，如繼發性獲得性純紅再障，骨髓有核細胞增生活躍，但各階段紅系幼稚細胞減
治療小兒純紅細胞再生障礙性貧血的相關介紹
主要采用腎上腺皮質激素和輸血療法。必要時可做脾切除術。 1.腎上腺皮質激素 多數患兒應用潑尼松（強的松）后，貧血明顯好轉。治療開始越早，療效越明顯。若用藥3～4周后無任何反應，則應停藥。睪酮與其他雄激素對本癥無效。 2.輸血 對類固醇反應不良的患兒，需要輸血維持，最好采用懸浮紅細胞。
小兒純紅細胞再生障礙性貧血的臨床表現
起病緩慢，明顯的貧血多于出生后2～3個月出現，有15%的患兒于出生后數天內發病，但也有在1周歲時，甚至在6周歲時開始出現癥狀。早產兒的發病率較高，患兒中1/3合并先天性畸形，如拇指三指節畸形，先天性心臟病、尿道畸形、斜視，或表現為Turner綜合征的外貌。但染色體核型正常。臨床表現除畸形外，貧血
簡述純紅細胞再生障礙性貧血的臨床表現
貧血是本病患者惟一的癥狀和體征。如合并胸腺瘤，其瘤體也較小，不易從物理檢查時查知。一般不合并先天異常。血象呈正細胞正色素性貧血，網織紅細胞絕對值減少；白細胞和血小板計數正常。骨髓中紅系細胞明顯減少，甚至在計數500個有核細胞時看不到，但粒系和巨核系細胞不減少。各種細胞形態無明顯異常，偶有嗜酸粒細
紅細胞數的概述
紅細胞數檢查是從 靜脈或耳垂、指尖處采取末梢血液(Hayem’s solution)，用 顯微鏡計算每mm3的紅細胞數。 紅細胞數低時就判定為貧血。 正常值[男性]400萬～550萬個/mm3、 [女性]350萬～450萬個/mm3 呈現異常值時的主要疾病貧血、 多血癥 紅細胞數量減少時