患者，男，40歲，58 kg，因骨痛伴甲狀旁腺激素升高19個月入院。高血壓病史7年，最高達190/100 mmHg。6年前因“慢性腎功能衰竭（尿毒癥期）”開始規律血液透析，2年前出現骨痛癥狀，19個月前發現甲狀旁腺激素升高，約3 600 Pg/ml，未采取治療。1年前面部開始變形，目前患者下頜明顯前突，雙顴隆起，鼻部內陷，雙唇不能閉合（圖1）；牙齒松動、顱面骨質呈海綿狀，同時胸廓骨骼畸形，雙手杵狀指；全身骨骼觸痛明顯，身高縮短10 cm。
實驗室檢查：甲狀旁腺激素5 000pg/ml，血鈣2.44 mmol/L，血磷2.14 mmol/L，血鉀4.28mmol/L，堿性磷酸酶1 811 IU/L，紅細胞計數2.58×1012/L，Hb 68 g/L，Hct 0.22，紅細胞平均血紅蛋白量26.4 pg。甲狀旁腺彩超示：甲狀腺右葉下部背側深面見以實性為主的混合性回聲，大小約2.5 cm×2.1 cm，形態不規則，實性部分血流較多，內并見多發條塊狀強回聲，甲狀腺左葉中部背側見低回聲，大小約1.59 cm×0.64 cm×1.26 cm，邊界清。甲狀腺左葉下極下方見同上性質回聲，大小約1.5 cm×1.4 cm，血流較多。
心臟彩超示：二尖瓣前葉瓣根及后葉瓣環鈣化。左房增大，左室肥厚、舒張功能減低。頭顱CT示：顱面骨、皮下軟組織內及上頜竇前壁前方均見密度增高影（圖2）。
骨密度檢查示：腰椎、雙側髖關節骨質疏松。診斷為：Sagliker綜合征，慢性腎功能衰竭。擬于全麻下行神經監測甲狀旁腺切除術。
術前評估：ASAⅢ級，MallampaiⅣ級，張口度為兩橫指，甲頦距離為7 cm。術前電子喉鏡檢查：會厭形態良好，抬舉正常，舌根部淋巴濾泡增生。腎功能衰竭病史，高血壓病史。心功能Ⅲ級。術前常規禁食水。患者入室后常規進行監測，BP 170/100 mmHg，HR 75次/分，SpO2 99%，建立左前臂靜脈通路，局麻下行橈動脈穿刺置管，監測有創動脈血壓，監測體溫和BIS。患者半坐位，帶牙齒護具，1%丁卡因行舌根、咽喉表面麻醉，10 min后靜脈注射咪達唑侖2 mg，舒芬太尼10 ug，保留患者自主呼吸淺麻醉后，可視喉鏡置入口腔，聲門顯露程度為Ⅱ級。撤出喉鏡，靜脈注射順式阿曲庫銨3 mg、丙泊酚140 mg、舒芬太尼20μg，5 min后進行氣管插管入喉返神經監測氣管導管，一次成功，接呼吸機行機械通氣，VT 450 ml，RR 12次/分，I：E 1：2。
術中吸入七氟醚維持麻醉，七氟醚呼氣末濃度1.0～1-2 MAC。術中維持BIS值40～60，BP 140 150/80～90 mmHg，HR 70～90次/分，PETCO2 35～40 mmHg。手術開始后35 min測量神經肌電信號值為1306μV，術中神經肌電信號監測順利，術中行血氣分析監測，同時通過動脈通路抽血監測甲狀旁腺激素水平，圍術期血氣分析結果無明顯變化，甲狀旁腺完全切除后30 min測得甲狀旁腺激素水平為334.2 pg/ml，手術歷時3 h 40 min。術畢停止麻醉藥吸入，8 min后BIS恢復到75，自主呼吸恢復并睜眼，握手有力，10 min后通氣量恢復正常，PETCO2 35～40 mmHg，RR12～18次/分，BIS 90，意識清楚，充分吸痰后拔除氣管導管，觀察30 min后送返監護室。術后隨訪，患者無惡心、嘔吐、寒戰等并發癥，切口VAS疼痛評分為2分，術后8 d出院。
討論
2004年Sagliker等報道，在慢性腎功能衰竭進行透析的患者中，由于甲狀旁腺功能亢進，導致患者體內鈣、磷代謝紊亂，骨膜下發生一系列改變，產生的一組以面部容貌形態變化異常為主的綜合征，并將其命名為Sagliker綜合征。患者面部主要表現為：上頜骨向前向下整體增大，下頜骨前部垂直增大，最終導致患者的整個面容較發病前表現出明顯的面部高度變大，面容似“河馬”樣改變。
由于Sagliker綜合征患者頜面部畸形，口腔結構變化，顱面骨質呈海綿狀，骨質脆，易被損傷，為可預料的困難氣道。同時，神經監測下甲狀腺手術要求麻醉誘導時非去極化肌松藥應最小量使用，以保證術中神經肌電信號監測需要，以及慢性腎功能衰竭導致的離子紊亂、腎性貧血、高血壓等伴隨癥狀，麻醉管理難度增大。本例患者術前通過電子喉鏡檢查，確認患者會厭區域解剖結果無改變。根據困難氣道管理指南，先行表面麻醉配合保留自主呼吸的淺麻醉方法，行可視喉鏡檢查，聲門顯露程度為Ⅱ級，為滿足神經監測氣管導管定位需求，給予小劑量順式阿曲庫銨，行氣管插管，既保證了插管過程順利，同時也滿足術中神經監測的需求。
麻醉維持階段采用全程吸入七氟醚，術畢患者自然蘇醒，順利完成該例患者的麻醉。Sagliker綜合征為甲狀旁腺功能亢進中的一種特殊病癥，遵循甲狀旁腺切除術的麻醉管理基礎上，該類患者的術中麻醉管理應更加重視。（1）由于患者鈣、磷代謝異常，術前應關注血鈣水平，預防高血鈣引發的心率失常。（2）該類患者常伴發骨質疏松、自發性骨折等，因此術后應輕柔搬動患者，防止發生病理性骨折。（3）該類患者頜面部畸形，氣管插管可能困難，牙齒松動，與上頜連接不牢固，應使用保護牙齒的器具。（4）此類患者均伴慢性腎功能衰竭，因此，應用麻醉藥物原則為盡可能減少腎功能損害。唐之音等研究表明，應用以上藥物后均未發生蘇醒延遲、呼吸抑制等并發癥。（5）如聲門顯露程度為工或Ⅱ級，可采用咽喉部表面麻醉加保留自主呼吸淺麻醉的方法，先行可視喉鏡檢查，了解聲門暴露情況后，采用1倍ED95順式阿曲庫銨配合常規劑量丙泊酚、舒芬太尼誘導，既保證插管過程順利，也保證了術中神經肌電信號監測的需求。如聲門顯露程度為Ⅲ或Ⅳ級，可采用纖維支氣管鏡下插入加強型氣管插管，這與Papadima等推薦的方法一致，術中甲狀腺科醫師需插入針狀電極完成神經肌電信號監測。