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血友病A是一種以凝血因子VIII缺乏為特征的X染色體連鎖的遺傳性凝血因子缺乏性疾病。隨著凝血因子VIII替代治療的應用，國內外關于血友病患者手術治療的報道日益增加，但麻醉方式選擇超聲引導下神經阻滯的報道較少，凝血障礙導致難以控制的大出血是其麻醉的主要風險，椎管內或深部注射為相對禁忌。溫州市人民醫院麻醉科對1例擬行“左下肢清創縫合+VSD負壓吸引術”的血友病A患者實行超聲引導下左坐骨神經（臀下入路）和左股神經阻滯麻醉，圍手術期生命體征平穩，無出血、血腫等并發癥，現結合文獻分析如下。 1.病例資料 患者，男，59歲，80kg。因“車禍致左下肢疼痛伴出血2d”于當地醫院急診全麻下行“筋膜切開減壓術”，術后患者予預防感染、補液等對癥治療，左下肢腫脹較前逐漸加重，左下肢皮膚感覺喪失，后轉至我院行“左下肢清創縫合+VSD負壓吸引術”。患者ASA分級II級，既往血友病A型病史，長期注射凝血因子VIII，有高血壓病10余年，......閱讀全文
治療 1.局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局
一、血友病A臨床路徑標準住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）診斷依據。 根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、《臨床診療指南-血液病學分
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ復合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成與表達缺陷而導致它的質和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病A的另一種常見的出血性疾病。血友病甲是由于遺傳性因子Ⅷ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的出血
? 目前，美國食品藥品監督管理局（FDA）已批準Adynovate（一種新型聚乙二醇化重組抗血友病因子）用于治療≥12歲青少年以及成人血友病A.??? FDA表示，該藥可用于治療和預防血友病A,并且該藥比起未經修飾的抗血友病因子來說，其作用能在血液中保持更久，用藥時間間隔更長。該藥是第十個被審批的重
血友病是一種單基因的X連鎖隱性疾病，其主要特征是出現活性凝血活酶生成障礙。無論是缺少凝血因子VIII的血友病A型，還是缺少凝血因子FIX的B型，都會具有輕微創傷后不受控制的出血傾向，其中關節內和肌肉內出血是血友病主要的臨床表現。血友病依據患者的殘余血漿凝血因子水平分為嚴重、中度或輕度。據統計，僅在法
首例體內細胞基因編輯即將實現。這項技術將被試用于治療B型血友病—— 一種能夠導致自發性內出血的凝血功能紊亂病癥。 這次臨床試驗的消息在近日于美國華盛頓特區召開的人類基因編輯國際峰會上宣布。此次會議主要聚焦于一項叫作CRISPR的革命性基因工程技術，尤其是其在人體上的應用。 基因編輯是指刪除
檢查 1.一般項目 血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時才延長，>4%可正常。 2.初篩試驗 凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT
近日，美國食品藥品監督管理局(FDA)批準Alprolix(重組凝血因子IX Fc融合蛋白)用于患有B型血友病的成人及兒童患者。在預防或減少出血頻次方面，Alprolix是首款旨在減少注射頻次的B型血友病治療藥物。 血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺陷而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺
最近，圣裘德兒童研究醫院、倫敦大學學院（UCL）和皇家自由醫院開發的一種基因療法，通過提供一種安全可靠的凝血蛋白Factor IX，改變了嚴重血友病B患者的生活，可讓一些患者選擇一種更積極的生活方式。相關研究發表在2014年11月20日的《新英格蘭醫學雜志》（The New England J
診斷： 1.發病特點 男性，＜2 歲或童年以后發病，發病越早癥狀越重，反復出血，終身不已。 2.出血特點 自發或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續數天，多為瘀斑、血腫；膝、踝、肘、腕等關節易出血，反復出血可致關節畸形，口鼻黏膜出血也多見。 3.實驗室檢查 （1）凝血象檢查：見凝血時間延長(