1.2 麻醉管理
1.2.1 麻醉誘導
患兒哭鬧嚴重，抵抗面罩，已建立靜脈通道，故采用靜脈通道進行麻醉誘導。靜脈推注丙泊酚20 mg，入睡后，完善心電圖、脈搏氧飽和度、無創血壓監測，確定無面罩通氣困難后，繼續給予丙泊酚30 mg，順式阿曲庫銨1.5 mg，肌肉松弛后，出現上呼吸道梗阻，單手手控通氣困難，改為雙手機械通氣，通氣改善，待麻醉深度達到插管要求后，輕柔置入2號可視喉鏡，聲門暴露良好，Cormack-Lehane分級I級，順利插入4.0#帶套囊的氣管導管，未見黏膜組織等損傷。聽診雙肺呼吸音清晰對稱，固定導管后行機械通氣。
1.2.2 麻醉維持
七氟烷-瑞芬太尼靜吸復合全麻維持。壓力控制通氣模式，通過調整氣道壓和呼吸頻率，將呼氣末二氧化碳分壓維持在35~45mmHg，術中氣道壓范圍為11~16 mmHg，呼吸頻率變化于15~18次/分，根據手術需要調整麻醉深度，術中七氟烷濃度為0.9~1.4 MAC，瑞芬太尼0.01~0.23 μg/（kg·min）。
1.2.3 麻醉蘇醒
手術歷時1小時25分。較深麻醉下充分吸引口腔分泌物后，待患兒恢復自主呼吸，潮氣量穩定在正常范圍，呼吸頻率穩定，出現吞咽動作時拔管。拔管順利，拔管后清醒哭鬧，氧飽和度不下降，送回病房。無麻醉不良事件發生。
1.3 術后隨訪
患兒術后第1天，第2天隨訪無明顯特殊。術后第7天出院。出院診斷為：①雙側腹股溝疝修補術后；②臍膨出修補術后；③Beckwith-iede-mann綜合征。
2.討論
2.1 BWS的病因、臨床表現、常見手術和預后
BWS是一種過度發育和有腫瘤傾向性的綜合征，表型變異性很強，為印跡基因11p15.5 區域的遺傳或表觀遺傳改變所致。通常在新生兒或嬰幼兒時期即可診斷，預估患病率為1∶10，000~26，000。患病率與性別和種族無關。生育輔助技術可使BWS患病率增加5~10倍。BWS 的主要癥狀為產前及產后過度發育、巨舌、臍膨出、巨體，還可伴有其他畸形和異常，如新生兒低血糖、內臟肥大、心臟畸形、胚胎源性腫瘤、腎上腺皮質癌等。
巨舌是該綜合征最常見的體征，可見于90% 因巨體確診的病例。50% 的病例合并新生兒低血糖。BWS的預后主要取決于新生兒期并發癥和腫瘤風險。新生兒期病死率主要與該時期并發癥相關，如低血糖，巨大臍膨出，或巨舌引起的呼吸道梗阻。嬰兒和8 歲以下兒童腫瘤風險最高，而成年患者腫瘤風險似乎沒有增高。8% 的BWS 兒童合并有胚胎性腫瘤，如腎母細胞瘤、神經母細胞瘤、肝母細胞瘤。其中，腎母細胞瘤占50%，肝母細胞瘤占15%，神經母細胞瘤占10%，橫紋肌瘤占5%，腎上腺皮質癌占5%。因此，BWS確診后應常規行腹部B超檢查，每三個月一次，至少到7 周歲。
合并腫瘤者的腫瘤治療方式及預后與其他兒童相同。兒童期腫瘤治療效果比成年期好，合并胚胎性腫瘤者存活率高達90%，合并腎上腺皮質癌者則為70%。因此，BSW患者手術治療主要有：①新生兒期，通常在出生后一周內，因臍膨出行臍膨出閉合術，減少腸麻痹、腹膜炎等腹腔感染及對呼吸循環的影響；②嬰兒期，因巨舌行縮舌術，以改善喂食、發音形成和頜面部發育、減少呼吸道并發癥等。縮舌術通常在3歲以內完成；③嬰兒期、兒童期因合并腫瘤行腫瘤切除術。困難氣道、低血糖是BWS患者麻醉管理所面臨的主要問題。