2.2 BWS麻醉管理
2.2.1 氣道評估及管理
舌頭大小的絕對或相對增加可使舌后氣道變窄，易導致上呼吸道梗阻。巨舌作為BWS 的常見體征，故術前應充分評估該類患者的氣道情況。目前可通過多種檢查評估舌頭大小、舌頭與氣道的關系以及上呼吸道梗阻的部位。例如，頸部側位X 線檢查、MRI、CT 等。超聲測量舌體積和皮膚到舌背面的距離也可評估是否困難氣道。
最佳方法是鎮靜下直接喉鏡或纖維支氣管鏡檢查，明確舌頭在氣道中的位置和會厭暴露程度。麻醉誘導前充分準備在通氣困難、插管困難病例中尤為重要。應預先準備的物品有不同型號面罩及氣管導管，導絲，鼻/口咽通氣道，喉罩，纖維支氣管鏡和氣管切開包，并確保物品隨手可得。氣管導管類型及內徑大小的選擇：首選有氣囊氣管導管。由于巨體，氣管內徑可能大于根據身高、體重推算公式得出的型號。若使用無氣囊氣管導管可能會嚴重漏氣，而不得不更換型號，這將極大增加氣道風險。可根據Motoyama 公式：ID=（年齡/4）+3.5或Khine公式：ID=（年齡/4）+3選擇氣管導管內徑大小。有條件的情況下，可預先在超聲下測量聲門下氣管橫徑進行選擇。
麻醉誘導：術前使用抗膽堿類藥物，以減少口咽分泌物和喉痙攣發生、改善氣道噴灑利多卡因的表面麻醉效果。不宜鎮靜過度，必要時在監測血氧飽和度下使用小劑量抗焦慮藥物。對于上呼吸道梗阻嚴重者，可選擇保留自主呼吸的吸入麻醉慢誘導，插管前利多卡因表面麻醉可能更為安全。確保麻醉足夠深度后置入喉鏡，若如能看到聲門可直接插管或快誘導插管。若顯露困難，可使用備用特殊插管工具。如可視喉鏡，通常能良好暴露會厭、聲門，安全有效。但近期研究表明不使用肌松藥容易發生插管困難，直接喉鏡下易引發喉痙攣，故建議輔助其他靜脈藥物完成。
與吸入麻醉誘導比較，在已建立靜脈通道的哭鬧嚴重/抵抗面罩的患兒采用靜脈誘導也有明顯優勢。在可預測的困難氣道患者中，清醒氣管插管是較為常見的困難氣道處理方法，需要患者的良好配合，但小兒往往不能配合氣道管理相關人員進行清醒插管，故清醒插管不適用于小兒患者。
在困難氣道處理中，喉罩因可快速開放氣道、改善缺氧、減少血流動力學波動及氣道損傷，已成為小兒困難氣道管理的有效工具。若無禁忌證，行短小手術時可也優先考慮喉罩。計劃經鼻氣管插管時，插管前充分潤滑氣管導管、表面麻醉，局部使用血管收縮藥物。合并疝氣及腸梗阻患者禁用笑氣，防止腸腔進一步的擴張。新生兒還應考慮氣栓風險。
本例患兒在麻醉誘導肌肉松弛后，出現因巨舌導致上呼吸道梗阻，導致單手手控呼吸困難，改為雙手機械通氣后，通氣良好。插管前應充分準備好插管所需物品。本病例麻醉誘導前，擬使用的可視喉鏡鏡片、氣管導管、導絲和鼻咽通氣道均通過石蠟油充分潤滑，以減少插管時物品與組織間摩擦力，充分暴露氣道，一次在最短時間內完成氣管插管，減少或避免組織損傷或其他并發癥。
與麻醉誘導相比，困難氣道患者拔管和蘇醒期更易發生氣道管理并發癥所致的嚴重不良后果。無困難氣道者，拔管指征與常規者相同。有困難氣道及行縮舌術者，應根據患者氣道功能和舌水腫嚴重程度而選擇拔管時機。有條件者可通過超聲在環甲膜上觀察喉頭橫斷面，測量松開氣管導管套囊后的氣柱寬度加以預測是否能成功拔管。一般來說，縮舌術后舌頭腫脹，很可能導致嚴重氣道梗阻，需要術后繼續機械通氣觀察。
多數縮舌術后病例能在術畢或術后24小時內拔管。拔管期應準備鼻/口咽通氣道、喉罩。拔管前可先置入柔軟的鼻咽通氣道。應在充分吸引分泌物、完全清醒后進行，并應具有高級氣道管理技能者在場，以便隨時重新氣管插管。拔管后可能會出現氣管軟化的情況。拔管后，如面罩通氣和置入口咽通后仍舊出現難治性的低氧血癥，應該考慮氣管軟化的可能。若術畢拔管嘗試失敗，常需延遲拔管。
2.2.2 血糖管理
BWS低血糖主要由高胰島素癥引起，即使血糖濃度很低，胰島素仍會高于正常水平。低血糖定義為，有低血糖癥狀和/或血糖低于2.6 mmol/L。低于1.5 mmol/L或低至無法測出為嚴重低血糖。據統計，BWS 低血糖發生率占33%~50%，在出生后幾小時內即可出現，持續時間長，較難矯正，可反復發作，嚴重者出現抽搐、意識喪失，甚至影響智力發育等。在出生后1 個月內發作最為頻繁，以后逐漸減少，一般在3~4個月后可逐漸停止，但也可持續至2~3歲，也有不出現低血糖發作者。
低血氧發作有時用高糖療法或者藥物都無法糾正，甚至需要部分切除胰腺。因此，合并低血糖癥狀的患兒，應盡量縮短術前禁飲禁食時間，禁飲禁食期間可適當靜脈補充葡萄糖，防止術前低血糖發生。圍術期除了心電圖、心率、血氧飽和度、血壓、體溫等監測外，應常規嚴密動態監測血糖。本例患兒無低血糖病史、無抽搐病史，術前血糖正常，故術中未監測血糖。合并低血糖的BWS患者應根據低血糖嚴重程度以及手術預計時間選擇指尖血糖或靜/動脈血進行血氣分析。
麻醉誘導前進行基礎血糖測定。監測頻率根據個體治療差異及風險程度而定。一旦發現低血糖，應立即靜脈輸注葡萄糖，起始量為10% 葡萄糖2 mL/kg，以1 mL/min 輸注泵靜脈泵注，后以6~8 mg/（kg·min）靜脈泵注維持，每5~15分鐘檢測一次直至血糖正常，穩定后可每小時復測一次。術中實時監測血糖，及時識別并處理低血糖，可以有效避免低血糖發生以及隨之引起的神經系統后遺癥。
3.結論
困難氣道、低血糖等是BWS 患者麻醉管理所面臨的主要問題。麻醉醫師應充分評估病情從而制定適當的麻醉管理方案。