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  • 發布時間:2019-08-18 21:11 原文鏈接: Evans綜合征

     Evans綜合征是指同時或相繼發生自身免疫性溶血性貧血(AIHA)和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征。1949年由Evans和Duans首次報道,起病原因不明,多數常因病毒感染或某些藥物誘發而起病,可繼發于系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病。Evans綜合征患者女性多于男性,病情容易反復發作,遷延不愈,且自身抗體多以IgG溫抗體形式存在,比例較高,于37℃左右與紅細胞結合最為活躍。在溶血的過程中,同時也產生抗血小板自身抗體,導致血小板被破壞而減少,產生出血傾向。 因此Evans綜合征主要臨床表現有黃疸、肝脾腫大、紫癜、血尿等,進展期可累積關節、血管、腎臟等。

     

        Evans綜合征和所有自身抗體介導的組織損傷性疾病可同時或相繼并發,推測其可能是免疫相關性多臟器損害。Evans綜合征治療首選為腎上腺皮質激素,對激素治療效果不佳者可加用環磷酰胺、環孢素A等免疫抑制劑,激素和免疫抑制劑治療無效者可行脾臟切除術以提高療效。免疫球蛋白具有中和抗原、抑制自身抗體、抑制或封閉單核巨噬細胞系統受體功能,與激素合用可提高療效。



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