診斷
根據此病臨床表現特點，如皮損好發于褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。
鑒別診斷
1.線狀IgA大皰性皮病
線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏征陰性，免疫病理檢查可見IgA線狀沉積于真皮和表皮交界的基底膜帶。
2.皰疹樣皮炎
皰疹樣皮炎患者有谷膠性食物過敏史，常伴炎癥性腸病，基本皮損為環狀紅斑、丘疹、丘皰疹和小水皰，尼氏征陰性，患者有劇烈瘙癢，組織病理檢查可見表皮下水皰，真皮乳頭內中性粒細胞微膿瘍，免疫病理檢查真皮乳頭內IgA呈顆粒狀沉積。
3.角層下膿皰性皮病
角層下膿皰性皮病常見于中年女性，基本皮損為環狀分布的位于角層下的水皰或膿皰，直接免疫熒光在膿皰內偶見IgA沉積。