多中心網狀組織細胞增生癥病例分析
多中心網狀組織細胞增生癥是一種以皮膚、黏膜 結節伴破壞性關節炎為特征的疾病，臨床較少見。目前 本病尚缺乏規范有效的治療方案，國內的報道基本局 限于對疾病臨床表現的描述，缺乏對其治療的關注。筆 者現報告 1 例多中心網狀組織細胞增生癥患者，并對 本病的臨床治療方案進行文獻復習。 1 病歷摘要 患者女， 53 歲。因雙手及面頸部丘疹 5 年，乏力伴 關節疼痛 2 年，于 2015 年 8 月來我科就診。患者 5 年 前無明顯誘因下雙手背部出現米粒大丘疹，無明顯不 適，皮損逐漸增多、增大，累及面頸部及雙耳郭，并漸波 及雙手掌、外陰及胸背部，患者曾多次就診，診斷不明。 2 年前患者自覺乏力，勞累后明顯，并出現雙手腕關 節、掌指關節及肩關節疼痛，疼痛不劇烈，可自行緩解，無明顯光敏、口腔潰瘍及脫發等，患者至當地醫院就 診，予以對癥處理后癥狀無明顯緩解，為進一步診治 至我院就診。 系統檢查：全身淺表淋巴結未觸及增大，四肢......閱讀全文
一例肋骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者，男，17歲。右胸痛半個月。查體：右胸壁第6肋骨中段處突出，肋骨表面粗糙不平，局部壓痛。胸部CT檢查示右第6肋骨質破壞伴骨折（圖1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉軟組織及壁層胸膜整塊切除術”。術中冰凍切片。術后病理：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（圖2）。免疫組化結果示：CD-1α(+
關于網狀組織細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
本病主要與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增多癥鑒別。 1.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥：組織細胞的細胞質呈泡沫狀，不是“毛玻璃”樣改變，細胞核呈腎形。 2.幼年黃色肉芽腫：多發生于兒童，主要是1～2歲的兒童，組織細胞的細胞質呈泡沫狀。 3.多中心網狀組織細胞增
一例成人髁突朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell?histiocytosis，LCH）是一組少見、病因不明的組織細胞增生性疾病，表現為病理性朗格漢斯細胞在不同組織的積聚，常見的器官為骨骼、肺、皮膚等。多發生于兒童，尤其1～3歲的嬰幼兒多見，男性多于女性。發病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例分析
患者女，42歲。外陰反復潰瘍4年。4年前無誘因右側外陰、腹股溝出現多發性潰瘍，無自覺不適，至當地醫院就診，考慮為白塞病，經治療無明顯好轉，潰瘍漸增大。在當地醫院組織病理診斷為黑素瘤，給予手術切除，術后傷口愈合良好。半年前患者在左側大陰唇再次出現潰瘍，并進行性增大。為進一步診治來我院。患者既往體健，無
毛細胞白血病伴朗格罕細胞組織細胞增生癥病例分析
患者男，44歲，表現為脾腫大，全血細胞減少，偶見伴血循環毛細胞（圖A）。骨髓中檢測到B細胞浸潤（圖A），流失細胞術分析表明這些B細胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103陽性表達（圖B）。焦磷酸測序檢測到BRAF c.1799T>A p.V600E突變（圖C）。根據這些信息，診斷是
一例先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥病例分析
患兒男，1歲2個月，因頭面部、軀干、四肢散在丘疹9個月，于2016年5月到廣東省皮膚病醫院門診就診。患兒出生5個月時額部出現數個紅色丘疹，可自行消退，但皮疹反復，此后軀干、四肢逐漸出現類似皮疹，散在分布，部分皮疹破潰、結痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕跡。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：軀干四
全身性發疹性組織細胞增生癥容易與哪些疾病混淆
1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞，可以鑒別。 2.丘疹性黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。 3.多中心網狀組織細胞增生癥 本病伴發關節炎，組織象以大量多核巨細胞為特點。 4.良性頭部組織細胞增生癥 本病損害局限于頭面部，僅在兒童中發病，可與GEH區別
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥誤診分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans?cell?histiocytosis，LCH）是一系列以朗格漢斯樣細胞或其前體異常增殖為特征的疾病。文獻報道發病率約為1∶1500000～8.9∶1000000。其最常見的發病形式為嗜酸性肉芽腫，這是一種相對良性的慢性局限型病變，單灶或多灶的病變常侵
關于淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的檢查診斷介紹
1、檢查：淋巴結病和竇性組織細胞增生癥簡稱SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，為良性自限性疾病。臨床以頸巨大淋巴結病伴發熱等癥狀，組織學上以竇組織細胞增殖浸潤為特征。 2、診斷：根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨床癥狀，結合淋巴結和皮損活檢表現易于診斷。 3、鑒別診斷：
一例網狀色素性皮病病例分析
病例介紹患者男，30歲 。全身網狀黑褐色色素沉著20余年。患者足月順產，出生時皮膚色素正常，頭發發育尚可。10歲左右無明顯誘因頸部色素增加，5年后頭發開始脫落，同時指甲萎縮、脫落，未診治。隨年齡增長頸部、軀干及雙上肢黑褐色色素沉著逐漸增多，并逐漸形成網狀，皮膚稍粗糙。近7年病情明顯加重，皮損
良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
“良性淋巴網狀內皮細胞增生癥”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”，是一種亞急性局部肉芽腫性淋巴結炎。本病少見，但在全世界各地均有發現。雖是良性病變，但癥狀不典型，無明顯特征，給診斷帶來一定困難。偶有復雜或致死的病例，診斷更屬不易。
關于網狀組織細胞肉芽腫的簡介
網狀組織細胞肉芽腫又稱網狀組織細胞瘤，是一種損害局限于皮膚的良性組織細胞增生癥。病因與發病機制不明，可能是機體對各種刺激產生的異常組織細胞反應。
診斷網狀組織細胞肉芽腫的簡介
本病多發于男性，病變局限于皮膚，以單個結節居多，結節小于2cm，呈半球形，表面光滑，呈正常膚色、肉色、紅色或紅褐色，質地堅硬，有時有蒂，生長緩慢，且無關節炎、骨質破壞、黏膜損害和系統受累，組織病理檢查發現細胞質呈“毛玻璃”樣改變基本可以診斷。
脛骨纖維組織細胞瘤病例分析
臨床資料患者，男，34歲，2018年4月3日走路時摔倒，致右膝關節酸脹疼痛、活動受限，在當地縣醫院就診。DR檢查：右側脛骨近端低密度區，考慮內生軟骨瘤，性質不明，疑似右脛骨近端腫瘤。經對癥處理后疼痛明顯減輕，但依然酸脹不適。2018年4月10日來我院就診。自受傷以來，飲食、睡眠、大小便未見異常，近期
一例多中心骨巨細胞瘤病例分析
骨巨細胞瘤(GCT)是一種好發于青年人的交界性骨腫瘤，以局部侵犯為主，較少發生全身轉移，西方人群的患病率約為5%，而中國人群的患病率則高達20%。多中心骨巨細胞瘤(MCGCT)是GCT的一種罕見形式，在GCT中的比例不足1%，目前有關該病的臨床研究較少，且主要以散在病例報告為主，臨床醫師對其尚缺乏足
關于組織細胞增生癥X的簡介
肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，與吸煙密切相關，大多表現為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發的細支氣管旁間質結節和囊腔。
一例Paget樣網狀細胞增多癥病例分析
患者男，42歲，左側上肢皮疹伴癢4年，于2015年9月21日來我院就診。4年前無明顯誘因發現左前臂近肘窩處出現一處紅色斑片，約蠶豆大小，伴瘙癢，未予處理；但此后皮疹緩慢擴大，遂自行予皮炎平等藥膏外涂，皮疹瘙癢癥狀可改善，但消退不明顯，仍持續擴大、增厚。患者平素體健，否認家族中有惡性腫瘤病史或類似疾病
女性－X連鎖網狀色素異常癥病例分析3
2 討 論 XLRPD（OMIM:301220）是一種非常罕見的性連 鎖遺傳性疾病。 Partington 等[1]首次報告了 1 家系皮膚 出現棕褐色色素沉著斑，皮損組織病理檢查發現真皮 乳頭層有明顯的淀粉樣物質沉積， 表現為 X-連鎖遺 傳模式， 故命名為 X-連鎖皮膚淀粉樣變性 [5]
女性－X連鎖網狀色素異常癥病例分析2
A：角化過度，輕度棘層肥厚，表皮內散在角化不良細胞，基底層色素增加,真皮乳頭層見明顯團塊狀均質紅染物質，真 皮淺層見少量炎性細胞及噬黑素細胞（HE 染色 ×200）； B：真皮乳頭內淀粉樣物質剛果紅染色陽性（剛果紅染色）； C：CK （-）（SP法）； D：CK5/6（-）（SP法）； E：
女性－X連鎖網狀色素異常癥病例分析1
X-連鎖網狀色素異常癥 （X-linked reticulate pig－ mentary disorder, XLRPD）是一種非常罕見的X 染色體 連鎖的皮膚色素異常性遺傳病。女性患者除皮疹外常無 明顯系統癥狀，而男性患者癥狀重，常伴有致死性或亞 致死性系統癥狀[1]。 截至 2018 年
關于全身性發疹性組織細胞瘤的診斷檢查介紹
本病臨床上應與色素性蕁麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣樣基底細胞瘤綜合征、結節病、皮膚良性淋巴細胞浸潤、淋巴瘤相鑒別。組織學上雖不易與最早期幼年性黃色肉芽腫或播散性黃瘤區別，但本病有自然消退、再發生等特征。由于本病組織細胞無“毛玻璃”狀胞質及巨細胞，故可與多中心網狀組織細胞增生癥相鑒別。
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查及鑒別診斷
檢查 1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs，因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性，一般在血象異常時方作為常規檢查。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示
關于良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
“良性淋巴網狀內皮細胞增生癥”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”。多數患者發病前有被貓咬、貓抓或貓舔的接觸史，故稱為貓抓熱、貓抓病、貓搔病。這種病冬季處于發病低谷，隨著開春氣溫變暖，貓狗活動增多，發病率也迅速上升，該病全球每年都有流行。貓抓熱的病原體是一種巴爾通體，多寄生于貓的體內，也可能寄生于狗、兔
治療良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
治療可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治療并不能防止皮損的發生。在療程中必須作連續的血液涂片檢查，隨訪療效。注意補充電解質、液體、鐵劑。有繼發感染時應及時加用相應抗生素治療。
關于網狀組織細胞肉芽腫的檢查介紹
1.組織病理檢查 根據皮膚損害時期的不同，細胞成分也不同，早期真皮內有大量體積較大的單核組織細胞浸潤，多核巨細胞較少，并有大量淋巴樣細胞、嗜中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞的混合浸潤。皮損后期出現較多大且形狀多樣的巨核細胞，胞質呈“毛玻璃”樣外觀，是一種特征性表現。 2.免疫組織化學染色
關于小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查介紹
1.血象 多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞計數減少。 2.骨髓檢查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少數可有增生減低。骨髓受累時可發現組織細胞。 3.肝腎功能 肝腎功能檢查異常提示預后不良。肝功能檢查包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素
股骨良性纖維組織細胞瘤病例分析
骨良性纖維組織細胞瘤（benign?fibrous?histiocytoma，BFH）是一種少見的來源于間葉組織的良性骨腫瘤，由纖維母細胞及組織細胞增生而成，發生于骨組織罕見，現報道如下。?1.臨床資料?女，13歲，1周前無明顯誘因出現右大腿下段持續性疼痛，勞累后加重入院。當地醫院X線片診斷為右大腿
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷及檢查
診斷 發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時，要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現，應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。 皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性，電鏡找到
關于良性頭部組織細胞增生癥的簡介
良性頭部組織細胞增生癥，也稱為頭部丘疹組織細胞增生癥及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生癥。此型屬良性，常為自愈性，多見于嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生癥，偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。
關于良性頭部組織細胞增生癥的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹性組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病為局限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。 2、病理生理變化 為局限于真皮上、中部的細胞浸潤，浸潤細胞以組織細胞為主，間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞，多數組織細