林島綜合征的病理生理
其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。......閱讀全文
林島綜合征的概述
島綜合征（Yon Hippel—Lindau Syndrome，又稱“VHL綜合征”）是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，其致病基因位于染色體3P25-P26，基本病變是成血管細胞瘤，臨床特征為發生于神經系統或視網膜的血管母細胞瘤、腎臟透明細胞癌、嗜鉻細胞瘤以及肝、腎、胰腺、附睪等多發囊腫或腫瘤
林島綜合征的病理生理
其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
林島綜合征的臨床診斷
① 至少有一個中樞神經系統血管母細胞瘤； ② 有一個中樞神經系統血管母細胞瘤及VHL內臟器官病變表現； ③ 有典型確切的VHL家族史。 患者罕見有 VHL 的全部表現，大約 50% 只有一項表現。 視網膜的病灶通常首先發生,只有少數患者在10歲以前被發現。 不同病變的組合其臨床表現不相同
林島綜合征的癥狀有哪些
四肢厥冷，頭暈，惡心嘔吐，視物模糊、旋轉，走路不穩，眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。
林島綜合征的臨床分型
VHL分3型： Ⅰ型包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、腎囊腫、腎癌和胰腺囊腫。 Ⅱ型除視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤外，還包括胰腺嗜鉻細胞瘤和胰島細胞瘤。 Ⅲ型不常見，包括視網膜和中樞神經系統成血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤、腎和胰腺疾病。
林島綜合征的癥狀及病理生理
癥狀 四肢厥冷，頭暈，惡心嘔吐，視物模糊、旋轉，走路不穩，眼底出血，咽反射遲鈍，吞咽困難，嗆咳。 病理生理 其表現為一系列的病變，基本組成分為兩部分： ①視網膜、腦干、小腦或脊髓的血管母細胞瘤； ②腹腔臟器病變(嗜鉻細胞瘤、腎囊腫或腎細胞癌、胰腺囊腫等)。
林島綜合征的流行病學調查
VHL綜合征為一種常染色體顯性遺傳病，其發病率為1/85000~1/36000，患者子女有50%發病率，在性別上無明顯差異。VHL綜合征是由VHL基因突變引起，臨床表現的復雜多樣性是其最顯著特點，同一家族內不同成員常患有部位及組織學各不相同的各種腫瘤。 患者的中位存活年齡是49歲，最常見的死亡
楊秀娟：參加第57屆德國林島諾貝爾獎得主大會有感
或許有一天，我能以另外一種身份參加大會 ?林島諾貝爾獎得主大會是德國為了在二戰后恢復其科技和文化地位而資助的一個國際性會議。自1951年以來，在每年7月初，來自世界各國的諾貝爾獎得主聚集在風光秀麗的博登湖畔的林島，與挑選出來的優秀科學工作者、博士研究生和青年科學家一起，探討科學問題。今年會議的主題是
VHL基因的基本信息
VHL基因的突變會導致林島綜合征（Von Hippel—Lindau Syndrome，VHL），即VHL綜合征，也VHL基因名字的來源。VHL綜合征是常染色體顯性遺傳性腫瘤疾病，一般包括腎囊腫、腎細胞癌、胰腺囊腫、胰腺癌、嗜鉻細胞瘤、視網膜血管瘤、上皮性囊腺瘤和大腦脊髓的血管瘤病。發病機制為VHL
國家林業局：盡快實現我國因林而美、因林而綠、因林而富
??????? 北京11月28日電 今日上午，國家林業局宣傳辦公室主任、局新聞發言人程紅做客人民網，以“加強生態文明建設 促進林業可持續發展”為題與網友進行在線交流。程紅指出，國家林業局把發展生態林業和民生林業作為主攻方向、作為旗幟、作為舉措，三個方面實現我國因林而美、因林而綠、因林而富。 程紅