簡述朗格漢斯細胞肉芽腫的發病機制
在過去的20年中，雖然對本病做了不少免疫學方面的檢測，但尚未發現本病免疫學方面恒定性缺陷。已發現LCH損害的細胞培養有幾種細胞活素如白介素Ⅰ，腫瘤壞死因子α，粒細胞-巨噬細胞無性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子數量顯著增高。這些因子在引起(促進)LCH細胞生長上可能起著決定性的作用，但尚不明這些細胞活素對本病不同的表現的相關性。雖然通過X-染色體滅活測定提示LCH細胞可能為無性繁殖起源，但這些細胞并不表現無性繁殖T細胞受體基因重組。這些發現結合對損害的流式細胞計數DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH為一非新生物性疾病。......閱讀全文
簡述朗格漢斯細胞肉芽腫的發病機制
在過去的20年中，雖然對本病做了不少免疫學方面的檢測，但尚未發現本病免疫學方面恒定性缺陷。已發現LCH損害的細胞培養有幾種細胞活素如白介素Ⅰ，腫瘤壞死因子α，粒細胞-巨噬細胞無性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子數量顯著增高。這些因子在引起(促進)LCH細胞生長上可能起著決定性的作用，但尚
朗格漢斯細胞肉芽腫的簡介
朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)又名朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis，LCH)，為一種朗格漢斯細胞增生性疾病，侵犯皮膚和皮膚外的器官。 1953年Lichtenstein將Letterer-
簡述朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
簡述朗格漢斯細胞肉芽腫病的臨床表現
朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則
朗格漢斯細胞肉芽腫的病因分析
病因尚不明，盡管不少研究考慮其發病與病毒、免疫學和新生物有關，但迄今尚無令人信服的證據。長期以來不少學者懷疑病毒為潛在的病原因子，認為Langerhans細胞異常增生為病毒感染所引起的異常反應。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者損害中查到人類皰疹病毒-6DNA(HHV-6DN
朗格漢斯細胞肉芽腫病的治療
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的介紹
朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多癥X，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生于兒童，但肺部受累成人更為多見。朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發于肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。目前尚無確切的肺組織細胞
朗格漢斯細胞肉芽腫病的病因
病因不明。推測本病可能與免疫功能有關。有較多學者認為與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗
簡述朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。 以2 000倍
朗格漢斯細胞肉芽腫病診斷介紹
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
如何診斷朗格漢斯細胞肉芽腫病？
確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的輔助檢查
（1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣胸和肋骨溶骨
朗格漢斯細胞肉芽腫病的病因分析
病因不明。推測本病可能與免疫功能有關。有較多學者認為與吸煙有關，提出Bombesin學說，即肺臟神經內分泌細胞產生的Bombesin樣神經肽物質在發病中起主導作用。而在吸煙者中該物質明顯升高。Bombesin樣神經肽物質是單核細胞趨化劑，上皮細胞、成纖維細胞的有絲分裂原，可促進細胞因子分泌。在朗
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的預后介紹
1、急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，如發生自發性血小板減少癥和嚴重貧血則常致死亡。患者常有發熱，病情發展迅速，總的來說預后不良。但偶亦見僅有皮損而無系統癥狀者，則預后良好。 2、Hand-schüller-christian病(HSCD)，病程常長達數年，不經治療約30%患者可致死亡。 3
治療朗格漢斯細胞肉芽腫的相關介紹
治療應根據患者年齡、疾病的范圍和部位而定。 1、單系統受累者(皮膚或骨受累者) (1)兒童僅皮膚受累，皮損持久不消退者，可局部應用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情頑固者，可用糖皮質激素或抗有絲分裂藥。 (2)成人僅皮膚受累者，局部氮芥治療有效。亦可應用PUVA治療。眶周嗜酸性粒細
朗格漢斯細胞組織細胞增多癥的發病機制
蛙皮素假說（bombesin hypothesis）認為蛙皮素樣肽類生成的增加對PLCH發病起作用。蛙皮素是一種神經內分泌細胞產生的神經肽，在吸煙者的肺臟中生成增加。蛙皮素樣肽類對單核細胞有化學趨化作用，促使上皮細胞和成纖維細胞有絲分裂，刺激細胞因子分泌。煙草吸入能夠使氣道神經內皮細胞釋放蛙皮素
朗格漢斯細胞肉芽腫病有哪些檢查
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 2.其他輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。
簡述朗格漢斯細胞的臨床意義
朗格漢斯細胞的表面標志與巨噬細胞頗相似，故朗格漢斯細胞是皮膚的抗原呈遞細胞，能識別、結合和處理侵入皮膚的抗原，并把抗原傳送給T細胞，是皮膚免疫功能的重要細胞。在接觸性過敏、抗病毒感染、排斥異體移植組織及對表皮癌變細胞的免疫監視中發揮重要作用。已證實此種細胞在皮膚遲發性超敏反應中起重要作用。有人認
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的輔助檢查介紹
組織病理：Langerhans細胞比淋巴細胞大約4～5倍，胞核不規則，呈空泡狀，核常呈腎形，有豐富淡嗜酸性胞漿。可有3種組織反應，即增生性，肉芽腫性和黃瘤性，3型組織反應之間無截然界限，可互相重疊。但組織反應類型和臨床疾病分型間的關系仍較明確。一般而言，幾乎純粹的朗格漢斯細胞浸潤的增生性反應是L
朗格漢斯細胞肉芽腫病的臨床表現
朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則
概述朗格漢斯細胞肉芽腫的臨床表現
1、Letterer-Siwe病(LSD) 為急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥，損害廣泛，多臟器受累，全身癥狀加重，嬰兒期發病，1/3病例在出生后6個月內發病，2/3中的大多數亦在2歲內發病，偶可見于較大兒童及成人。80%患者發生皮膚損害，常為本病首發癥狀，有診斷價值。典型皮損為小而半透明丘疹，
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的預后介紹
約50%的病人可以自然或經糖皮質激素治療后消退，10%～20%的病人呈進行性進展，反復出現自發性氣胸，最后發生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。有幾種因素與病人的預后有關，包括發病年齡過小或過大、系統性癥狀持續存在、反復發作的氣胸、合并有肺外表現、彌漫性囊性改變和發病早期即有顯著的肺功能異常等。妊娠
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的基本介紹
朗格漢斯細胞肉芽腫病亦稱嗜酸肉芽腫或組織細胞增多癥X，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增多癥疾病中的一個分型，是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可受累的全身性疾病。該病多發生于兒童，但肺部受累成人更為多見。 朗格漢斯細胞肉芽腫病可以原發于肺臟，也可是全身系統性病變的一部分。尚無確切的肺組織細胞
治療朗格漢斯細胞肉芽腫病的相關介紹
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
關于朗格漢斯細胞肉芽腫的鑒別診斷介紹
1.以Letterer-Siwe 病為代表的急性播散性朗格漢斯組織細胞增生癥應與脂溢性皮炎、毛囊角化病、泛發性念珠菌病等鑒別。LS病在嬰幼兒期發病，全身癥狀及系統癥狀明顯，皮損往往伴發紫癜、瘀點為其特點，組織病理檢查可以確診。 2.以Hand-Schüller-Christian 病為代表的慢
朗格漢斯細胞肉芽腫病的實驗室檢查
常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的診斷及鑒別診斷
診斷 確診依靠病理學檢查。雖然經纖維支氣管鏡肺活檢有時可以明確診斷，但開胸肺活檢的診斷率要比經纖維支氣管鏡肺活檢更好。吸煙的病史對診斷有一定幫助，但不是惟一的，胸部CT檢查對典型病例有一定意義，但非典型表現也不能完全排除診斷。 鑒別診斷 應與慢性肺炎、外源性肺炎、過敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
關于朗格漢斯細胞肉芽腫病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。 2.其他輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。
朗格漢斯細胞肉芽腫病的輔助檢查及診斷
輔助檢查 （1）X線表現 疾病的不同階段胸部X線表現各有不同。病變通常是雙側對稱性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，邊界模糊的小結節陰影（直徑小于5毫米）是其特征性改變。最常見的改變是網狀結節影，有時囊性病變同時存在。在晚期，結節狀陰影通常消失，取而代之的是肺囊性變，有些病人可以出現反復的氣
朗格漢斯細胞的形態特點
電鏡下朗格罕斯細胞不含角蛋白絲及黑素小體，無橋粒結構，最重要的特點是胞質中有特征性的Birbeck顆粒(又稱朗格罕斯顆粒)。細胞呈現代謝活躍的細胞結構特點，如胞核呈分葉狀或彎曲，有較多的線粒體、發達的高爾基復合體、內質網，并有溶酶體。細胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬細胞弱。以2 000倍左右的條件觀