關于小兒顱咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學說 有學者認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。 顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環前循環的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦......閱讀全文
關于小兒顱咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之
關于小兒顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤等。其起源于垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，是兒童最常見的先天性腫瘤。本病發生在任何年齡，但70%發生在15歲以下。腫瘤大多位于蝶鞍之上，少數在
關于小兒顱咽管瘤的預后介紹
囊性腫瘤的預后比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%；部分切除腫瘤僅達31%～52%；若輔以放療則可達到62%～84%。
關于小兒顱咽管瘤的檢查方式介紹
普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗 顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸
關于小兒顱咽管瘤的診斷標準介紹
小兒顱咽管瘤診斷并不困難，其特點為： 1.臨床表現 顱內壓增高、生長停滯、鞍區占位、視力視野障礙。 2.輔助檢查 （1）內分泌功能檢查 多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程
關于顱咽管瘤的分析介紹
顱咽管瘤有兩種組織學亞型： 1、一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質形成腫瘤； 2、另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。 分子生物學研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學和表觀遺傳學發生基礎，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基
顱咽管瘤的基本病因介紹
造釉型 造釉型顱咽管瘤與體細胞CTNNB1基因（編碼β鏈蛋白）突變相關。CTNNB1基因突變使β鏈蛋白穩定性升高，進一步激活WNT/β-鏈蛋白信號轉導通路。 基于這種分子和組織水平的特點，CTNNB1基因突變被認為導致了造釉型顱咽管瘤發生。 乳頭型 乳頭型顱咽管瘤中常發生BRAF V60
關于小兒后顱窩室管膜瘤的病因分析
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞（即膠質細胞）形成稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由于從病原學和形態學上現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。 室管
關于顱咽管瘤的鑒別診斷
鑒別診斷可考慮以下四個主要方面。 1、先天性病變 蛛網膜囊腫和拉氏克裂囊腫。 2、其他腫瘤 垂體瘤、轉移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經通路膠質瘤、下丘腦錯構瘤、畸胎瘤。 3、炎性病變 嗜酸性肉芽腫、淋巴細胞性垂體炎、結節病、梅毒和肺結核。 4、腦血管病變 頸內動脈瘤
簡述小兒顱咽管瘤的臨床表現
1.顱內壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。 2.內分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現為生長發育遲緩、皮膚干燥及第二
關于小兒顱后窩室管膜瘤的病理病因分析
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總
顱咽管瘤惡性轉化病例分析
顱咽管瘤是鞍區常見腫瘤，臨床上主要表現為頭痛、視力缺損和內分泌功能障礙等。根據世界衛生組織（WHO）的分類，顱咽管瘤屬于Ⅰ級良性腫瘤，其組織病理亞型為成釉質細胞型和鱗狀乳頭型兩種。惡性顱咽管瘤非常罕見，鮮有報道，我院神經外科治療手術及放療后發生惡性轉化的顱咽管瘤1例，報告如下。?患者，男，30歲。因
關于顱咽管瘤的基本治療介紹
現代外科和麻醉技術及設備，包括抗生素和糖皮質激素藥物的應用，明顯減少了術后感染和無菌性炎癥的發生率，也改善了圍手術期的并發癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發癥達到最小。治療方法包括單純手術、單純放療，更常見的是聯合手術及放療的方法。 由于顱咽管瘤多數起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時
顱咽管瘤的基本介紹
顱咽管瘤是位于鞍區或鞍旁區的生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。 顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發生并沿此軸發展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起
關于顱咽管瘤的放射治療的方法介紹
1.頭顱固定可靠，保證擺位治療有良好的重復性及準確性。 2.選用高能X射線或60Co γ射線。常規外照射的靶區應在CT和MRI影像所顯示腫瘤邊緣適當外放。靶區劑量DT 50～54Gy。有條件者可考慮適形放射治療。
顱咽管瘤的典型癥狀簡介
1、內分泌功能障礙 顱咽管瘤常導致內分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經等，但少數情況下也可能出現部分內分泌功能的亢進，如兒童性早熟、成人肥胖等。 2、視覺障礙 經典的雙顳側偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現同向性偏盲、盲點和伴有視神經萎縮
顱咽管瘤的伴隨癥狀簡介
顱高壓癥狀 當腫瘤體積增大到一定程度產生的占位效應阻塞了室間孔、第三腦室或導水管后可引起繼發性腦積水， 患者可出現頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。 其它癥狀 包括化學性腦膜炎（由囊腫破裂囊液進入蛛網膜下腔）、癲癇、兒童學習成績差或成人情緒不穩和冷漠。
顱咽管瘤的手術治療介紹
1、顱咽管瘤手術按入路分為： 顯微經顱入路； 內鏡經鼻入路。 顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內、鞍內-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據腫瘤與下丘腦的關系可以分為三級： 1）0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦； 2）1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認； 3）2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦
概述顱咽管瘤的相關療法
1、放、化療 放射治療科可延緩顱咽管瘤的復發，短期內控制腫瘤具有一定的療效。對于多次復發、不能根治、年齡較大或難以耐受手術的患者可進行放射治療。 放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現垂體功能低下表現以及記憶力減退等癥狀，同時會加重
顱咽管瘤的相關檢查介紹
1、病理學檢查 在組織病理學上，腫瘤細胞小，呈上皮細胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發現包括透明的鈣化結構、膠原蛋白、成纖維細胞、異物巨細胞和偶見膽固醇結晶。 2、其他檢查 對于顱咽管瘤患者而言，視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（如視野缺陷，中央暗點等）。此外，觀察視盤以排除視乳
簡述顱咽管瘤的前沿治療
對于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對靶向治療有反應。 靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點是瘤細胞內使腫瘤能夠生存的突變位點，通過破壞這些突變位點而殺死腫瘤細胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細胞都含有一個稱為BRAF基因的突變。 應用BRAF抑制劑（如達布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（
顱咽管瘤的影像學檢查
造釉型顱咽管瘤的典型影像學表現為鞍內/鞍旁囊實性的鈣化腫物。可發生在鞍上（約占75%）、鞍上和鞍內（約占20%）和鞍下（約占5%）。 在磁共振成像（MRI）平掃像上，實質部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現從低信號到高信號各種信號。在T2像上，由于鈣化部分分布不
顱咽管瘤的實驗室檢查
下丘腦-垂體軸激素，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應與皮質醇水平一起測量，并對血清和尿液滲透壓進行評估。 此外，對于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內分泌功能異常都應在術前糾正，但至少應在手術前糾正低皮質醇水平和尿崩癥。
關于顱咽管瘤的流行病學的介紹
顱咽管瘤占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%，全球每年每百萬人新發0.5~2.5人。發病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發約3.8人。 在中國，尚無準確的流行病學調查結果，因同屬東亞人，一般認為與日本流行病學結果相似。年齡分布呈雙峰型，5~14歲的兒童和
關于顱咽管瘤的放射治療的適應癥介紹
顱咽管瘤的放射治療是適用于手術切除不徹底的顱咽管瘤等的手術。 顱咽管瘤的放射治療適用于： 1.手術切除不徹底的顱咽管瘤。 2.有手術禁忌證或拒絕手術、瘤體較小的實性腫瘤。
顱咽管瘤伴前交通動脈動脈瘤病例分析
1.病例資料?男，50歲。因突發意識不清2 h急診入院。既往有高血壓病史。入院時體格檢查：神志昏迷；右側瞳孔直徑2 mm，對光反應遲鈍；左側瞳孔直徑4 mm，對光反應消失；雙側Babinski征陽性；GCS評分5分；Hunt-Hess分級4級。急診行頭顱CT+CTA檢查，示蛛網膜下腔出血，雙側額葉腦
顱咽管瘤的急性期治療介紹
顱咽管瘤患者病情急性發作常見的有以下三種情況。 1、急性顱壓高 當患者腫瘤增大阻塞腦室系統可引起梗阻性腦積水，患者可出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識障礙，此時需要根據情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導管連接到頭皮下的Ommaya儲液囊，儲液囊可反復穿刺抽吸囊液
簡述顱咽管瘤的術后并發癥
術后癲癇、腦積水及顱內感染是所有手術都可能發生的并發癥。 無論經顱還是經鼻手術，都可能導致顱內血管、神經和大腦的損傷，從而產生相應的癥狀，嚴重的并發癥包括頸內動脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語甚至生命危險，在有經驗的手術團隊里這些嚴重的腦血管并發癥很少發生。 其它顱神經損
一例垂體腺瘤合并顱咽管瘤病例分析
垂體腺瘤和顱咽管瘤是鞍區或鞍上區較常見的良性腫瘤。垂體腺瘤約占顱內腫瘤的10%~15%，年發病率為（0.2~2.8）/10萬人；而顱咽管瘤占所有顱內原發腫瘤的1%~4%，其年發病率約0.13/10萬人。鞍區或鞍上區垂體腺瘤與顱咽管瘤共存現象非常少見，其發病機制也不清楚。現報道1例混合的垂體促腎上腺皮
關于小兒后顱窩室管膜瘤的簡介
室管膜瘤，兒童組發病較成人高，其發生于腦室的室管膜細胞，好發于后顱窩，室管膜瘤和室管膜母細胞瘤的發病率在兒童后顱凹腫瘤中僅次于髓母細胞瘤和小腦星形細胞瘤而居第3位，每年的發病率為2.19～3.5/100萬兒童，占小兒顱內腫瘤的6.3%～12%，占兒童中樞神經系統原發性腫瘤的5%～10%，占兒童后