概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的
1.該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見于小兒，但有時也見于成人，往往有病毒感染史。起病急驟，寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克，神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。 皮膚黏膜蒼白及黃疸可見于1/3患者，半數以上患者有輕度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，個別病例可有淋巴結腫大。一些較少見的臨床表現有：呼吸困難、胃腸道不適、醬油色尿、心絞痛、心衰、水腫等。 2.分型 根據抗體作用于紅細胞所需溫度不同,可分為溫抗體型和冷抗體型2種。 (1)溫抗體型AIHA：溫抗體一般在37℃時最活躍，主要是IgG，少數為IgM。按病因可分為特發性和繼發性2種。繼發性的原因包括惡性腫瘤、結締組織疾病、病毒感染、低丙種球蛋白血癥、潰瘍性結腸炎、Rh陰性婦女妊娠Rh陽性胎兒、妊高征、卵巢皮樣囊腫等。 (2)冷抗體型AIHA：冷抗體在20℃時作用最活躍，主要是IgM......閱讀全文
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、炎癥性腸
自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用
1）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（WAIHA）血象：紅細胞和血紅蛋白：急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形，表面凹凸不平，可見紅細胞自身凝集、碎片，偶見紅細胞被吞噬現象，常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多，可超過10%。溫抗體（主要）與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血
免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性，不需輸血，尤其是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）。由于體內有自身性抗體存在，不僅破壞自身紅細胞，還與外來紅細胞發生反應，因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下，可有急性溶血發作；亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少；有些病
關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
關于自身免疫性溶血性貧血的病因分析
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有：①系統性紅斑狼瘡（SLE），類風濕性關節炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等；④腫瘤：白血病、胸腺瘤、結腸癌等；⑤其他：MDS、
小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有： ①感染可由細菌，病毒，支原體或疫苗接種等引起，病
簡述自身免疫性溶血性貧血的治療方法
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物，潑尼松1~1.5mg/(kg·d)，紅細胞計數恢復正常后，每周減5~10mg，至30mg/d時減量放緩，1~2周減5mg,，最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型 多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。2）冷抗
小兒自身免疫性溶血性貧血的診斷標準
根據有溶血的臨床表現，抗人球蛋白試驗陽性，即可作出診斷，診斷成立后，還應進一步確定是原發性或繼發性，對此，可結合臨床表現進行考慮，在有些繼發性AIHA患者，其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現，因此，長期追蹤觀察，可及時發現原發病，此外，血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別，一
關于自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介
溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見，女性多于男性。本病分為原發性和繼發性，兩者發病率報道不一，但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG，以IgG.和IgG.亞型為主，兩者都可結合補體。 IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比
正確認識自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為，溫抗體，少數為冷抗體。圖片來源于網絡 AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞，也凝集所有供者紅細胞，故給
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上，原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主，除貧血和溶血外，一般無其他特殊癥狀；繼發性者常伴有原發病的臨床表現，其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg·d，口服，7～10d內病情
自身免疫性溶血性貧血的診斷與鑒別診斷
診斷①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合征。
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高；血清
1例自身免疫性溶血性貧血患者的輸血
? 1 病例簡介 患者，女21歲，1998年12月25日，因重度貧血急診入院， Hb 30g/L，當日下午申請AB型全血400ml。鹽水交叉因時發現主側凝集4＋，正反定型不符， 凝血型有誤，詢問病史得知3日前輸用過AB型血500ml，用唾液檢測HAB血型物質的方法，定 型為“A”
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性，
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 （1）外周血象急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕，大多數病例血紅蛋白10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合，使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網織紅細胞可極度減少，白細胞總數通常升高，可
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。 2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據：①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血；②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強；③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排除了繼發性方
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據： ①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血； ②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強； ③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排
一例乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血病例分析
患者女，25歲，漢族，因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙癢3個月余就診。2016年2月，患者無明顯誘因右側乳房出現散在橢圓形、約米粒大小紫紅色扁平丘疹，伴瘙癢，無明顯疼痛。于外院按濕疹治療，效果不佳。2012年5月因眼黃、皮膚黃6周，納差、乏力2周于廈門大學附屬中山醫院就診，經各項檢查被診斷為自身免疫性溶
一例乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血病例分析
患者女，25歲，漢族，因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙 癢3月余，于2016年5月至廣東省中醫院就診。2016年2月， 患者無明顯誘因右側乳房m現散在橢圓形、約米粒大小紫紅 色扁平丘疹，伴瘙癢，無明顯疼痛。于外院就診，曾診斷為濕 疹，給予抗過敏治療及中藥湯劑治療，效果不佳，皮疹逐漸增多：2012
概述免疫性溶血性貧血的癥狀體征
肝、脾腫大、腹水、黃疸。 亞急性型 病人一般是9歲以下的兒童，主要以繼發性患者居多。發病前1～2周常有流感或菌苗注射史。發病很慢，常常特征是疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，通常沒有全身性疾病發生，少數患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反發作作，讓癥狀加劇。病程通常約2 年，有的患者經過
概述免疫性溶血性貧血的治療方案
脾切除只對少數證實有大量紅細胞在脾內被破壞者有效。 術前準備： 1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。 2、對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血后，再行脾切除。 3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。 4、按普外科腹部手術前準備。 麻醉要求： 氣管內插管麻醉。 術