重度聯合免疫缺陷病的臨床特征
重度聯合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一組重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B淋巴細胞和T淋巴細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起，Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起，部分SCID則由T淋巴細胞分化不良與B淋巴細胞成熟障礙所致。......閱讀全文
細胞免疫缺陷的臨床特征
細胞免疫（T細胞）缺陷為主的疾病單純T細胞免疫缺陷較為少見，一般常同時伴有不同程度的體液免疫缺陷，這是由于正常抗體形成需要T、B細胞的協作。T細胞免疫缺陷病的發生與胸腺發育不良有關，故又稱胸腺發育不良或Di George綜合征。本病與胚胎期第Ⅲ、Ⅳ對咽囊發育缺陷有關，因此，患者常同時有胸腺和甲狀旁腺
聯合免疫缺陷病的基本介紹
聯合免疫缺陷病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現的疾病。又可分為嚴重聯合免疫缺陷病（SCID）和部分性聯合免疫缺陷病，病情嚴重程度變化較大。包括一組先天性疾病，如常染色體隱性遺傳性SCID、有腺苷脫氨酶（ADA）缺乏的SCID、X連鎖隱性遺傳性SCID、伴有白細胞減少的SCID等，是
抗體缺陷病的臨床特征
是B細胞發育和(或)功能異常所致，約占原發性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血癥和某一類lg選擇性缺陷最為常見。特異性免疫1.B細胞缺陷 50%～75% 性聯低丙球蛋白血癥、選擇性IGA、IgM或IgG亞類缺陷、IgM升高的免
聯合免疫缺陷病的基本信息
外文名combined immunodeficiency disease就診科室風濕免疫科常見病因骨髓多能造血干細胞發育不全，常染色體或伴性染色體隱性遺傳等常見癥狀肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等
關于聯合性免疫缺陷病的簡介
（1）重癥聯合性免疫缺陷病：本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。 （2）伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病：本病又稱Wiscott－Aidrich綜合征，是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病，多見于男孩，臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。 （3）伴共濟
關于聯合免疫缺陷病的病因分析
聯合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干細胞發育不全；有的為常染色體或伴性染色體隱性遺傳所致，如SCID、Wiskott-Aldrich綜合征等。這些患者既表現了細胞免疫功能的缺陷，又表現了體液免疫功能缺陷。 1.嚴重聯合免疫缺陷病，有常染色體隱性遺傳性SCID，有AD
治療聯合免疫缺陷病的方法介紹
1.嚴重聯合免疫缺陷病 為了防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血制品用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建對治療本病有效。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對ADA缺乏型SCID，進行酶補充療法，輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞，可獲改善。另外，每
嚴重聯合免疫缺陷病的基本介紹
嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCI
關于重癥聯合免疫缺陷病的簡介
重癥聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。 患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應，也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與干細胞分化為T、
T細胞缺陷病的臨床特征
因胚胎期胸腺發育不全致使T細胞數目減少或功能障礙所致，占原發性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge綜合癥或先天性胸腺發育不全是該類免疫缺陷病的代表。
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
免疫缺陷病的臨床癥狀
（1）感染，反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現，嚴重者可死于不可控制的感染。 （2）腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍；由于腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。 （3）變態反應，由于免疫功能失調，
關于聯合免疫缺陷病的檢查試介紹
1.實驗室檢查 （1）嚴重聯合免疫缺陷病體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常：IgG、IgA與IgM很低，但少數患者可能有1～2項Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少，而有些病例則可能基本正常。細胞免疫試驗均異常，外周血T細胞數明顯減少。T細胞功能試驗亦明顯異常。 （2）伴有血小板減少及
關于嚴重聯合免疫缺陷病的治療措施
為防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血制品應用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或采用冰凍過的紅細胞。 應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高；如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體
關于聯合性免疫缺陷病的病理表現
原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。我國
關于重癥聯合性免疫缺陷病的簡介
本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如，無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應，也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與干細胞分化為T、B細胞發生障礙或胸腺
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
包括原發性補體缺陷和吞噬細胞缺陷性疾病，在原發性免疫缺陷病中約占10%。C3缺陷的感染型通常與抗體缺陷病癥相似；補體的前端成分（C2）缺陷大多有系統性紅斑狼瘡或膜性增殖性腎炎等表現；補體后端成分（C5、C6和C7）缺陷者對腦膜炎雙球菌和淋球菌易感。原發性吞噬細胞缺陷以易患反復遷延的化膿性疾病為特征。
原發性非特異性免疫缺陷病的臨床特征
1．體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏。包括：（1）原發性丙種球蛋白缺乏癥：有兩種類型：①Bruton型，較常見，為嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病，與X染色體隱性遺傳有關，僅發生于男孩，于出生半年以后開始發病；②常染色體隱性遺傳型，男女均可受累，也可見于成年人。（2）孤立性IgA缺
吞噬細胞缺陷病的臨床特征
因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起，相對發病率約1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬細胞粘附于血管內皮、通過組織移行至炎癥部位、吞噬已調理的顆粒和在胞內殺死攝入的微生物四個步驟。慢性肉芽腫病是由于吞噬細胞缺乏能殺滅所吞微生物的酶所致。
補體系統缺陷病的臨床特征
補體是人血清中一組具有重要非特異性免疫功能的蛋白質，由9個成分組成。臨床上可見與各種單一補體組分缺陷、補體掐制物缺陷、補體活化中某些因子缺陷及補體受體缺陷有關的病征。
免疫缺陷病的臨床表現
1、感染 對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細
關于嚴重的聯合型免疫缺陷病的簡介
嚴重型聯合免疫缺陷病-又稱嚴重聯合免疫缺陷綜合征, 是一組比較罕見的性聯(X-linked)或常染色體隱性(AR) 遺傳病，以細胞免疫和體液免疫聯合缺陷為主要特點, 對免疫系統的損傷最為嚴重，預后較差。患者在嬰幼兒期內多因無法控制的反復感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治療作用。
關于嚴重聯合免疫缺陷病的輔助檢查介紹
SCID是以系統免疫缺陷病，體液與細胞免疫功能均明顯異常。但實驗室檢查卻表現多種變化。通常，IgG、IgA與IgM很低，但少數病人可能有1～2項Ig正常。幾乎普遍無抗體反應。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少，而另些病例則可能基本正常。所有細胞免疫試驗均異常，外周血T細胞數明顯減少；記憶抗原試驗和
免疫缺陷病（IDD）的臨床表現
1.感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體
免疫缺陷病（IDD）的臨床表現
1.感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體
免疫缺陷病（IDD）的臨床檢查方法
當懷疑免疫缺陷時，應進行實驗室篩查試驗，包括全部血細胞計數及分類計數和血小板計數；測定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測定；感染的臨床和實驗室判斷。
免疫缺陷病（IDD）的臨床診斷方法
免疫缺陷病診斷應包括：①是否有免疫缺陷；②原發性或繼發性，持續性或暫時性；③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依據病史、體檢和相應輔助檢查。
概述免疫缺陷病的臨床表現
1.感染 對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細
細胞免疫缺陷病的臨床表現
生后1 ～2 天內即可發生低鈣抽搐，患兒面容特殊，兩眼距離較寬，人中較短，耳廓位低并有切跡，頜小，常伴有右位主動脈或法樂四聯癥，食道閉鎖等先天性畸形，X線檢查無胸腺陰影。 胸腺缺損或嚴重發育不良者，多于1 周內死亡，存活者則經常反復發生各種嚴重的病毒、霉菌或細菌感染。此種小兒不可接種減毒活病毒或
免疫缺陷病（IDD）的臨床治療方法
1．治療原則①保護性隔離患者，減少接觸感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染；③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用；④使用抗生素以清除細菌、真菌感染；⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。2．應用免疫制劑大部分原發性免疫缺陷病患