簡述腦內血管網狀細胞瘤的臨床表現
可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢病程可達數年或更長時間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀并伴有強迫頭位；位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產生梗阻性腦積水和軀體性共濟失調；位于或接近延髓者可有后組腦神經和腦干的損害；顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室引起腦脊液循環梗阻，其病程也較短90%的患者有顱內壓增高癥狀表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例，視力減退占30%，頸強直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、步態不穩、復視、頭暈視力減退、后組腦神經麻痹等個別病例有延髓癥狀，表現為吞咽困難喉音嘶啞、呃逆咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者可根據其所在部位不同而出現相應的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏......閱讀全文
簡述腦內血管網狀細胞瘤的臨床表現
可有家族病史。各年齡期均可發病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性2種類型腫瘤病史長短不一，實性者生長緩慢病程可達數年或更長時間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數周數月或數年。根據部位產生相應的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。腫瘤位于小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦癥狀并
簡述腦內血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發腦積水共濟失調，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥等。 如進行手術治療，可能出現以下并發癥： 1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此并發癥已較少發生。創面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血 2.腦水腫及術后高顱壓
關于腦內血管網狀細胞瘤的病因分析
血管網織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL
概述腦內血管網狀細胞瘤的發病機制
血管網狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發生障礙，由于血管和實質之間持續缺乏整合導致的結果。易發生在小腦半球(62.3%～80%)是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發育，也可發生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網
診斷腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內壓增高癥狀者，應考慮本病的可能。 患兒(多為男性)有視網膜血管瘤或肝腎、胰多發囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。尤其有下述表現的： 1.家族中已證實有血管網狀細胞瘤患者。 2.有真性紅細胞增高癥
治療腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
此瘤為血管源性良性腫瘤，手術全切除為首選治療全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。 1.囊性腫瘤 對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性
關于腦內血管網狀細胞瘤的預后介紹
完全切除后預后良好術后復發率為12%～14%，術后5年存活率為50%以上。部分研究認為術后復發多在術后10年以上。復發多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發后可再次手術囊性病變如第一次未能全切，多能在二次手術中識別全切囊性腫瘤術后死亡率在5%以下實體腫瘤較其高出3倍主要是手術中止血困難和腫瘤影
預防腦內血管網狀細胞瘤的相關介紹
本癥病因不明，參照腫瘤的一般預防措施。了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下： 1.避免有害物質侵襲 能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力
腦內血管網狀細胞瘤的基本信息介紹
血管網狀細胞瘤(angioreticuloma)為良性腫瘤，起源于中胚葉細胞的胚胎殘余組織為顱內真性血管性的腫瘤分為囊性、實性兩種類型，多發生在小腦。1926年Lindau對本病進行了仔細的研究，發現了本病與腎腫瘤、腎囊腫和胰腺囊腫，以及與視網膜血管瘤之間的關系。當腦或脊髓的血管網狀細胞瘤伴有胰
簡述血管網狀細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。Baker等統計有1/3患者合并VonHippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病
關于腦內血管網狀細胞瘤的其他輔助檢查介紹
1.頭顱X線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象即骨縫分離顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。 2.腦血管造影 椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性能準確顯示供血動脈及
關于腦內血管網狀細胞瘤的實驗室檢查介紹
1.血象檢查 血常規檢查伴紅細胞增多癥者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多有9%～49%的患者出現紅細胞增多及高血色素。血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間周圍血紅細胞亦增高。腫瘤切除后紅細胞可恢復正常若再度回升常提示腫瘤有復發的可能網狀血紅蛋白部分增高。 2.血生化檢查 肝臟多發性囊腫可致
關于腦內血管網狀細胞瘤的流行病學介紹
本病占所有腦腫瘤的1.5%～2%，占后顱窩腫瘤的7%～12%，好發于小腦半球，國內外資料顯示發生在小腦半球者占62.3%～80%，其次可發生在小腦蚓部或突入第四腦室。顱后窩小腦占80%小腦蚓部13%，第四腦室7%。腫瘤居于幕上者僅占12%左右，可見于額葉、顳葉，也可見于腦干、丘腦及脊髓。而小腦半
簡述血管網狀細胞瘤的并發癥
可并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經系統癥狀，例如頭痛，肢體無力，感覺喪失，平衡和協調問題。
關于血管網狀細胞瘤的基本介紹
血管網狀細胞瘤，又稱血管母細胞瘤，是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”（VHL）疾病的患者身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多
關于血管網狀細胞瘤的病因分析
本病為一種新的免疫復合物疾病，病因及發病機制極其復雜。 1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物（如碘劑）等過敏反應，反復寒冷刺激以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。 2.循環免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素
關于血管網狀細胞瘤的病理介紹
該腫瘤組織來源不明，盡管以前認為起源于血管，但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源，且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力，可能為神經內分泌來源的腫瘤。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。
關于血管網狀細胞瘤的檢查介紹
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層（CT及增強CT）或是核磁共振掃描（MRI）來加以診斷，在這些檢查中，注射顯影劑之后，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶，血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤，轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形，腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷
關于血管網狀細胞瘤的診斷介紹
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數患者需經CT掃描幫助診斷及定位。 血管網狀細胞瘤的CT、MRI診斷： ①本腫瘤以中青年好發； ②多位于小腦半球及小腦蚓部，其他部位亦可
治療血管網狀細胞瘤的相關介紹
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是手術將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果患者的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不屬于vonHippelLindau，此病可治愈。一些典型囊泡狀血管母細胞瘤，只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡狀腫瘤的部分，則是在手術中引流出來，而且
簡述血管母細胞瘤的臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久，有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為惟一癥狀，由于本病無臨床特異性，定性診斷較困難，本病常伴發視網膜血管瘤，皮膚血管瘤或其他先天性病變。
腦內脊索瘤的臨床表現
顱內脊索瘤為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，平均可在3年以上 頭痛為最常見的癥狀，約70%的病人有頭痛， 有時在就醫前即已頭痛數年， 常為全頭痛，也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續性鈍痛，一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重， 脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關，頭痛也可再發。
關于血管網狀細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.CT和MRI對環形囊壁單腔或分隔多腔，不伴有瘤壁結節的血管網狀細胞瘤容易錯診為膠質瘤或腦轉移瘤； 2.CT平掃顯示為稍高密度區；MRIT1加權像呈等信號或略低信號，T2加權像呈稍高或混合信號；顯著增強，邊緣清楚，或瘤周圍有水腫，酷似腦膜瘤； 3.實質性腫瘤伴部分囊性變者，CT呈混合密度區
孕婦腦內毛細血管瘤病例分析
患者女，33歲，孕婦，停經35+2周。因“發作性言語不能7天，右上肢麻木5天”入院。入院檢查神經系統檢查無明顯陽性體征，實驗室檢查紅細胞及血小板計數低。頭顱MRI檢查：左側顳葉見一小結節狀等T1、稍長T2信號，內可見點狀短T1、短T2信號改變（圖1、2），直徑約10mm，邊界清楚，周圍腦組織見大片狀
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析1
顱內血管網狀細胞瘤，又叫做血管母細胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一種真性血管性良性腫瘤，常位于顱后窩，占所有顱內腫瘤的1.5%~2.5%。65%的網狀細胞瘤位于小腦半球，15%位于小腦蚓部，8%位于腦干。腦干部位的HB發病率雖然較低，但因腫瘤血供豐富，且與周圍重要的血管、呼吸中
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析2
DSA顯示（圖3）腫瘤血供豐富，未見明顯粗大的供血動脈，主要為毛細血管網狀的供血血管，彌漫存在。DSA檢查示病灶為團塊狀異常血管染色影，邊界清楚，多數與正常腦組織有清楚的邊界，術前診斷為血管網狀細胞瘤，術前通過影像學評估該患者未見較大的供血動脈，主要為血管網狀型的供血血管，無法行供血血管栓塞，栓塞效
顯微切除腦干血管網狀細胞瘤診療分析3
討論?HB為罕見腫瘤，占后顱窩腫瘤的7%~10%。據報道從新生兒到80歲均可發病，但以青壯年多見，30~40歲最易患病，男性稍多于女性，男女比例為2∶1。囊實混合型腫瘤大多數位于小腦半球，而實質型腫瘤多位于腦干、小腦蚓部及脊髓，根據頭部MRI表現，該患者為實質性腦干HB。一般情況下實質性腫瘤有較豐富
簡述血管角化瘤的臨床表現
1.Mibelli血管角化瘤（肢端型） 皮損為1～5毫米大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹，表面呈疣狀，常見于指（趾）背面和肘膝部患者，手足常發冷發紺。 2.Fordyce血管角化瘤（陰囊型） 皮損為多發性小的血管性丘疹2～4毫米大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹皮損，好發
簡述眶內纖維組織細胞瘤的臨床表現
眶內纖維組織細胞瘤，一側性眼球突出是最常見的臨床體征，惡性者眼球突出發展快，且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外，眼球常向一側移位腫瘤位于眶前部者，眶緣可捫及腫物，良性者質地較硬，惡性則較大、較軟，不能推動。惡性者早期視力下降，眼瞼及結膜水腫，眼球運動受限及復視，并有自發疼痛及觸痛眼底檢查所見正常或視
顱內血管母細胞瘤診治分析
?患者男，59歲。因突發抽搐于2014年8月24日入院。患者40h前無誘因下突發全身抽搐，牙關緊閉，口吐白沫，雙眼上翻，持續約6min，發作時開始神志不清，無惡心嘔吐，無二便失禁，送來我院急診途中清醒，無法回憶當時情況，無肢體活動障礙，急診給予CT、頭部增強MRI檢查及脫水降顱壓、止癇、護胃等治療。