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  • 發布時間:2023-03-30 10:42 原文鏈接: 成人型慢性粒細胞白血病的分期診斷介紹

      臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。

      (1)慢性期分期標準為:

      ①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

      ②白細胞計數增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。

      ③增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)<10%。

      ④有Ph1染色體。

      ⑤CFU-GM培養呈集落或集簇較正常明顯增加。

      (2)加速期:幼年型與成人型的差別。

      確診后第1年約10%的患兒進入加速期,少數患者于短期內即發展為急性白血病,常于數周內死亡。約2/3的患者確診后2~3年間發展為加速期。本期的主要表現為進行性貧血和由于溶骨性損害而發生骨痛、關節痛。凡出現下述2項者考慮已進入本期:

      ①不明原因的發熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。

      ②脾進行性腫大。

      ③非藥物引起的血小板進行性降低或增高。

      ④血中及(或)骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)>10%。

      ⑤外周血嗜堿粒細胞>20%。

      ⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

      ⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。

      ⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效。

      ⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。

      (3)急變期:75%~85%患兒持續1~5年(平均3.5~4.5年)進入急變期。少數病例在確診后僅數月即發生急變。偶有病例10多年后才發生急變。具備下述之一者可診斷為本期:

      ①外周血或骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原單加幼單>20%。

      ②外周血中原始粒加早幼粒細胞>30%。

      ③骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥50%。

      ④有髓外原始細胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變為主,包括急粒變、急單變,偶見急紅變及急性巨核細胞變等。急淋變約占20%。

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