癥狀體征
位于耳輪伸支上或其前方的小孔,可無癥狀,有時從嬰兒期或兒童期見間歇地排出一種白色乳酪狀液體,其中包括細胞碎屑。若有繼發感染,可致耳前淋巴結化膿并腫大,間或在瘺管口形成小的肉芽腫性結節。
在一些家族中,耳瘺及支氣管瘺可同時伴發,也有報告可同時伴發耳聾。
起于第一腮弓的頸耳瘺甚為少見,可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。感染后發作性排膿可一直延續至中年,偶可伴有復發性中耳炎。
疾病病因
耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二腮弓未能很好聯合所引起。最常見于耳輪伸支之上或其前部。多數家系為顯性遺傳,有時則呈不規則遺傳,但據報告,多見于男性,同一家庭的不同成員可呈雙側或單側耳瘺,較少見的耳垂瘺或對耳屏瘺也由不同外顯率的常染色體顯性基因所遺傳。耳瘺在不同人種中發生率各異,在英國不列顛人種中約為0.2%。