1.低心排出量綜合征 四聯癥矯治手術后出現此綜合征較多,約10%~20%,也是早期死亡的主要原因。低心排出量綜合征多產生在四聯癥伴有肺動脈和左心室發育不全的病例以及術終測定右心室/左心室收縮壓比值>0.75者,還有灌注技術和心肌保護不夠滿意、心內修復不完善、止血不徹底而出現心臟壓塞癥等。一旦出現此綜合征,應采取以下措施:①延長機械輔助呼吸時間,有時達2~3d;②補充血容量將中心靜脈壓提高到15~16mmHg;③術終已用主動脈內氣囊反搏或左心室輔助循環者,回監護室后繼續應用,待血流動力學穩定和動脈血氧飽和飽和度正常逐漸停用;④經超聲心動圖證實有嚴重右心室流出道阻塞和室內大量左到右分流,應再次手術;⑤術后胸腔和腹腔滲液,多因嚴重發紺病人對體外循環灌注的損害作用特別敏感,術后毛細血管滲透性增加,導致胸腔、腹腔和組織間隙液體增多(毛細血管滲漏綜合征)。應盡力減少血管內血漿向血管外組織間隙滲出而引起血液濃縮。有胸腔和腹腔積液者,應及時穿刺和引流;⑥有心臟壓塞癥時,爭取術后6h內開胸止血;⑦應用小劑量多巴胺[3~5μg/(kg·min)]和(或)多巴酚丁胺以及硝普鈉持續靜脈滴注;⑧應用洋地黃和利尿藥一個月治療心力衰竭。
2.殘余室間隔缺損 術后明顯殘余室間隔缺損發生率為3%~5%,多因修復缺損不完善和補片撕裂。早期有左心衰竭的癥狀,應盡早再次手術修復殘余室間隔缺損。晚期則產生右心衰竭,經超聲心動圖證明有明顯左到右分流時,應擇期閉合殘余室間隔缺損。
3.灌注肺四聯癥矯治手術后產生灌注肺常見于 ①膜式氧合器應用純氧而致混合靜脈血氧飽和飽和度高達90%~95%,細胞幾乎無氧攝取;②甲醛對肺臟的有害作用;③血液稀釋不足;④一側肺動脈缺如,術后健側肺充血;⑤過早脫離呼吸機,因肌張力不足而致低通氣量缺氧;⑥豐富的側支循環等。預防措施有:①膜式氧合器運行時要使用混合氣體。使混合靜脈血氧飽和飽和度控制在70%左右;②不用甲醛消毒,使用一次性體外循環各種管道,環氧乙乙烷消毒除顫器和動靜脈插管和特別器械等;③對嚴重紅細胞增多癥的病人在轉流后放血,血液稀釋使血細胞比容達到25%;④對一側肺動脈缺如病人,術后持續應用呼氣末期正壓輔助呼吸2~3d,以后逐漸減壓;⑤準備脫離呼吸機時,如發現病人肌張力差,應延長輔助呼吸時間;如已拔管,則應迅速插入氣管導管再行機械輔助呼吸;⑥轉流前應尋找大的側支循環血管,并予以結扎。一旦出現灌注肺癥狀,要立即確診和處理。輕者應用呼氣末期正壓輔助呼吸和激素,重者則加用大量東莨菪堿或山莨菪堿反復靜脈注射,制止肺內大量滲血和(或)噴血。根據臨床觀察,肺內滲血癥狀早于胸片出現肺內陰影,經治療后肺內滲血癥狀先消失,肺內片狀陰影仍持續一段時間,因此要在胸片肺內片狀陰影完全消失后,方能逐步減壓直至正常。過早或過快降低呼氣末期正壓,往往導致灌注肺反復發作,應力求避免。
4.心律失常
(1)室上性心動過速如在術后早期出現,多因心肌損傷或缺氧所致,應改善通氣和應用洋地黃和氯化鉀等藥物,可以緩解和消失。晚期反復發作室上性心動過速,則多由于嚴重右心室高壓,需要再次手術做右心室流出道補片加寬。
(2)室性早搏或室性心動過速在術后早期少見,可用利多卡因靜脈注射治愈。晚期出現頻繁室性早搏或室性心動過速,可導致突然死亡。所以四聯癥矯治手術后要定期復查心電圖,及時治療心律失常。由于右心室切口瘢痕產生折返性快速室性心律失常,經電生理檢查和心外膜標測,切除切口瘢痕可以治愈。
(3)術后心臟傳導阻滯發生率為≤1.5%,一旦出現心臟傳導阻滯時,應用永久性起搏器。