1.病例
女，29歲，間歇性頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐1月。曾于當地醫院查頭顱CT考慮左側額葉腦腫瘤伴卒中。為求進一步手術治療，門診擬“顱內占位”收入院。入院查體：頸項強直，雙肺呼吸音清，布氏征陽性，T37.8℃，BP111/75mmHg。
復查頭顱CT：左側上頜竇及篩竇內見軟組織密度影伴斑點狀鈣化密度，竇壁局部骨質吸收破壞（圖1a）。左側前顱底額葉見類圓形稍高密度腫塊影，約2.74 cm×2.58 cm，密度較均勻，邊緣清晰（圖1b）。進一步查頭顱MRI：左側額底部結節樣類似于灰質異常信號灶，強化均勻，病灶以寬基底與顱底腦膜相連，左眼眶內上側壁骨質吸收，局部可見“腦膜尾”征，病變周圍環繞聚集呈簇的點狀、小結節狀強化信號，呈環礁樣改變，灶周伴大片狀“指套樣”水腫，左側腦室前角受壓變形，中線結構局部向右側移位（圖2，3）。影像學診斷：左側額底部腦膜瘤，血腦屏障破壞惡性侵犯可能。
圖1軸位CT平掃：左側上頜竇及篩竇內軟組織密度影，局部斑點狀鈣化密度，竇壁骨質不完整（圖1a）；左側額葉見大小約2.7 cm×2.5 cm稍高密度腫塊影，密度較均勻，邊緣清晰（圖1b）。
圖2軸位MR增強后左側額葉異常強化灶，病變周圍大片狀“指套樣”水腫（圖2a），病變聚集呈簇的點狀、結節狀強化，范圍約7.2 cm×5.6 cm×4.3 cm；T2WI呈實質部分類似灰質樣信號，灶周伴大片狀水腫帶，左側腦室受壓變窄，中線結構局部向對側移位（圖2b）。
圖3MR增強掃描（圖3a：軸位；圖3b：冠狀位）增強后左側額底部見半橢圓形異常強化灶，大小約2.8 cm×1.5 cm×3.1 cm，病灶以寬基底與左眼眶內上側壁相連，可見腦膜強化（圖3b），病變周圍環礁樣異常強化信號影。
術中見：腫塊血供豐富，與腦組織無明顯邊界，表面不光滑，大小約6.80 cm×5.55 cm×5.10 cm，基底附于前顱底，質地較韌，侵犯顱底硬膜及骨質。病理檢查：左前額底、左額葉肉芽腫性炎（圖4）。免疫組化結果:免疫組化：κ少許（+），λ少許（+），CD138（+），IgG（+），IgG4少許（+），CD20散在（+），CD79α部分（+），CD3部分（+），特染：網染少許破壞，PAS（+），抗酸（-），PASM（+）。病理診斷：（顱內組織）隱球菌感染肉芽腫。
圖4病理圖：真菌染色（+），抗酸染色（-）（PAS）（圖4a）；肉芽腫（HE）（圖4b）。
2.討論
隱球菌病是艾滋病患者或其他免疫功能不全患者中樞神經系統最常見的機會性真菌感染。隨著近年來抗生素、免疫抑制劑及激素類藥物的應用，顱內隱球菌感染率出現上升趨勢。當機體免疫力降低時，存在于人體體表、口腔和糞便中的隱球菌可通過呼吸道侵入肺組織形成“膠凍”樣結節狀病灶，甚至可經血行播散進入中樞神經系統，少數病例亦可由鼻腔黏膜直接擴散至顱內，引起隱球菌性腦膜炎和（或）腦炎。
神經影像學檢查在本病診斷中極為重要，其典型的影像學表現多為VR間隙擴大、膠狀假性囊腫、腦膜強化、腦積水、肉芽腫、腦萎縮、血管炎等，而腦膜強化及肉芽腫樣組織侵犯，更常見于正常免疫人群。
本例免疫功能正常，由鼻竇隱球菌感染直接侵入顱內所致，這與隱球菌有強烈的嗜中樞特點有關，病菌侵入黏膜動脈引起血栓性動脈炎導致黏膜和竇壁壞死、破壞，其能利用多種方式侵襲人腦的血腦屏障，逃脫和麻痹宿主免疫監視，進入中樞神經系統，引發嚴重和致命的隱球菌性腦膜腦炎。頭顱MRI冠狀位掃描有利于顯示病變感染途徑，增強后見與肉芽腫強化程度一致的均勻連續“長腦膜尾征”，有別于腦膜瘤之硬腦膜強化征象，即與腫瘤相鄰部位表現最厚，而遠離部位逐漸變薄，且增強后超過腫瘤本身的強化程度；本例顱底肉芽腫瘤未見明顯流空血管信號及假包膜征象，其類似灰質的信號、強化方式與左側鼻竇內及顱內深部病變一致，同時鼻竇病變內鈣化密度有助于真菌性感染的診斷。
另外一個較具影像特點的是環繞顱底肉芽腫瘤聚集呈簇的點狀、小結節狀強化信號，這種肉芽腫性病變呈“環礁樣”改變很少見，這可能由于隱球菌進入深部白質VR間隙，在腦實質形成小囊或膠樣假囊，后期在免疫力未受損宿主腦內，形成病理上為特征性的慢性肉芽腫，包括巨噬細胞、淋巴細胞和異物巨細胞的浸潤，伴有血腦屏障破壞，灶周水腫明顯，免疫正常患者更易出現此征象。這種聚集呈簇的點狀、結節狀征象須與血吸蟲病形成的肉芽腫相鑒別，即中心線性強化、外周小點狀結節環繞為特征性表現。本病有時僅靠影像學檢查難以明確，需結合臨床和實驗室檢查進一步分析。對于診斷明確的患者應采用聯合、長期抗真菌藥物治療方案，必要時積極采取外科手術治療，改善患者預后。