為了讓大家了解更多血細胞診斷的技術和經驗方面的知識,本微信平臺將連載推出北京協和醫院檢驗科張時民教授為我們介紹血細胞診斷方面的各種知識。張時民教授根據自己數十年的臨床經驗和總結,通過8例不同的血液病患者病例,從患者資料、血細胞分析儀測定結果的相關數據、血細胞分析儀散點圖、直方圖和測定數據、血涂片、血細胞涂片相關的復檢規則和結果討論這6個方面介紹了血細胞分析儀測定中的問題以及讀片做出診斷時所需要的技術以及要注意和考慮的問題,為大家在今后的血液檢驗工作提供了一定的參考建議和經驗。(注意:檢驗科的親們快來,小編今天為大家送出第三個病例!)
髓過氧化物酶缺乏癥:(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一種遺傳性吞噬細胞內髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,該病罕見,多有家族史,自幼反復發生細菌或真菌感染。MPO是吞噬細胞殺菌系統中另一酶系統當酶活性甚低時,使中性粒細胞完全缺乏MPO-H2O2-鹵化物系統的殺菌活力,對化膿性細菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。無癥狀者不需治療,有感染者應選用敏感抗生素。
研究表明,中性粒細胞和單核細胞MPO缺陷病例嚴重感染和慢性炎癥的發生率明顯增高,而且對白假絲酵母菌等真菌感染的易感性增加。因此準確診斷MPO缺陷癥具有重要的臨床意義。由于血涂片的過氧化酶(POX)染色不是常規檢驗項目,應用并不普及,而且對MPO部分缺陷診斷不敏感,故有關MPO缺陷病例的報道一直很少,直到在上世紀80年代以后,Technicon H/ADVIA系列血細胞分析儀應用于臨床后,MPO缺陷的實驗診斷才變得簡便、快速和實用。
一 患者資料:
A:李××,男,58歲,診斷:慢性腎功能衰竭
B:BREZA MIROSLAWA,女,60歲,診斷:哮喘
二 血細胞分析儀測定結果的相關數據如下
兩患者血細胞分析儀測定的相關數據見表3-1(表3-1)。其中LUC為Advia 120型血細胞分析儀特有的報告參數,為未染色大細胞,一般認為是幼稚細胞。
三 血細胞分析儀散點圖、直方圖和測定數據
A病例:在血細胞分析儀Advia120上測定的數據和散點圖(右下為血片POX染色效果圖)
A病例:在血細胞分析儀XE-2100上測定的數據和散點圖
B病例:在血細胞分析儀Advia120上測定的數據和散點圖(右下為血片POX染色圖和陽性對照細胞)
B病例:在血細胞分析儀XE-2100上測定的數據和散點圖
另外在Adiva120血細胞分析儀上,還有表示過氧化酶染色情況的指標,正常人MPO DEF無提示報警信息,MPXI在-5~5。兩患者結果分別為:
A病例:MPO DEF(髓過氧化酶缺乏提示): +;MPXI(平均髓過氧化酶指數):-33.8
B病例:MPO DEF(髓過氧化酶缺乏提示): +;MPXI(平均髓過氧化酶指數):-46.0
Advia 120血細胞分析儀應用獨特的過氧化物酶染色技術進行白細胞分類,可根據細胞內過氧化物酶含量情況,通過測定每個細胞的吸光度和體積大小來綜合分析鑒別細胞類別。正常情況下中性粒細胞含有較強的過氧化物酶,會出現在散點圖右上方的區域內。如果細胞不含過氧化物酶,或過氧化物酶含量較低,會在Perox散點圖上出現異常增多的散點信號。而白細胞在Baso通道中進行裸核后的測定,其在分葉核細胞區域仍然保持較多的散點信號,與其在Perox通道測定的信號明顯不同,有經驗的檢驗者可初步從散點圖上快速判斷出異常信息。
四 血涂片
患者的血涂片和過氧化酶染色血涂片,和POX陽性細胞對照,見圖3-5,3-6,3-7。
五 血細胞涂片相關的復檢規則
血涂片復檢規則41條中并未有針對過氧化物酶缺乏診斷的選項。
本兩病例結果中均出現Mono異常增高的現象,在Advia120血細胞分析儀結果中伴有MPO DEF的報警提示信息,MPXI值明顯減低。關于髓過氧化物酶缺乏,在篩檢規則中沒有類似的條款。但此患者的報警信息中同時出現有ATYPS++,Neut過低且Mono增高,這符合篩檢規則中的第17、19和第35條。