室間隔完整型肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是一組少見、嚴重、復雜的紫紺型先天性心臟病，右心室與肺動脈之間沒有直接交通，右心室流出道呈盲端使血流無出路，右心室壓高于體循環壓力，體循環部分回心血流經房水平分流入左心，動脈導管未閉或（和）體肺側支循環實現肺部的血流供應。由于該病少見，且臨床診斷及治療相對困難，未手術治療者50%于出生后1個月內夭亡[1]。因此，早期診斷、早期治療對挽救患兒的生命至關重要。超聲心動圖可以明確診斷PAIVS，與CT、MRI及心血管造影比較具有無可比擬的優勢，能為臨床治療方案的選擇提供依據。現收集本院門診，送上級醫院接受治療的7例PAIVS患者作回顧性分析，并與手術結果對比，總結其超聲心動圖表現及在術前診斷、術后隨訪中的作用。 1資料與方法
1.1一般資料：自2009年7月至2013年12月期間就診的7例PAIVS患者，男4例，女3例，年齡2～48月，平均（17.86±16.98）月齡。所有患者均發紺，均有房間交通，其中2例為繼發孔房間隔缺損，5例房間隔卵圓孔未閉。動脈導管未閉供應肺血者6例，體肺側枝循環形成供應肺血者1例。其它合并畸形包括三尖瓣閉鎖，三尖瓣發育不良伴狹窄、房間隔膨凸瘤等。
1.2方法：采用美國GE Vivid_E9、美國Phillip HD_11型彩色多普勒超聲診斷儀，檢查時令患者平臥位或左側臥位，在胸骨旁左心室長軸切面、心尖四腔切面和胸骨旁大動脈短軸切面進行探查，應用二維超聲重點觀察心內結構改變。在二維超聲引導下，應用M型超聲心動圖測量心臟功能，用彩色多普勒血流顯像（CDFI）觀察各心腔和瓣膜血流信號變化，尋找PAIVS的超聲圖像特征。對術后隨訪的患者重點觀察右心室流出道及肺動脈前向血流、肺動脈瓣返流程度、體-肺分流管道通暢情況及上腔靜脈-右肺動脈交通情況。
2結果
2.1超聲心動圖一般表現：（1）心臟位置：7例患兒均為左位心，房室連接順序、心室大動脈關系、大動脈走向均正常。（2）肺動脈閉鎖類型及發育情況：均為肺動脈瓣隔膜型閉鎖，肺動脈瓣口處可見一條索狀強回聲帶，未見瓣膜啟閉活動（圖1）。（3）合并畸形：7例患兒均有房水平右向左分流，5例為卵圓孔未閉，其中1例卵圓孔未閉伴房間隔膨脹瘤形成；2例為繼發孔型房間隔缺損。6例合并動脈導管未閉，1例伴體肺側支循環形成。2例合并右心室流出道狹窄，1例合并三尖瓣閉鎖（圖2），1例合并三尖瓣發育不良伴狹窄，5例合并三尖瓣少或中量返流。（4）右心室發育情況：根據Laks等[2]所用方法，通過測量三尖瓣環直徑評價右心室發育，本組中6例有不同程度右心室發育不良，其中重度2例，輕度4例。圖1肺動脈瓣口處為一條索狀強回聲帶，未見瓣膜
啟閉活動，主肺動脈內徑7.88mm圖2三尖瓣閉鎖：三尖瓣口未見前向血流，
僅探及纖維隔膜樣強回聲2.2PAIVS的超聲心動圖特征表現：在胸骨旁左心室長軸切面，所有患者均顯示室間隔回聲完整，室間隔及右心室壁增厚。在心尖四腔切面，所有患者均顯示2個心房正位，室間隔回聲完整，室間隔及右心室壁增厚，右心房內徑增大；在胸骨旁大動脈短軸切面，所有患者均顯示2條大動脈位置關系正常，肺動脈瓣無開放運動。所有患者CDFI均顯示過動脈導管或體肺側枝左向右五彩鑲嵌的分流束血流信號，肺動脈瓣無血流信號通過。
2.3隨訪情況：7例患兒經上級醫院手術，均獲得隨訪，結果如下：1例因右心室發育不良僅存流入道，行姑息性Blalock_Taussig（B_T）體肺分流術；其余6例行雜交（Hybird）手術[3]，6例雜交手術中1例肺動脈瓣球囊擴張后因血氧飽和度改善不明顯加做B_T分流，另1例在雜交術前超聲評估右心室Z值<-4，加做雙向Glenn術。隨訪2.5～54（16.21±18.22）個月，2例分別于2.5個月和3個月死于呼吸道感染并發呼吸、循環功能障礙，5例生存者成長發育良好。
3討論
PAIVS是一種罕見的自然病死率很高的先天性心臟病，其發病率占先心病患者的1%以下，屬于導管依賴型紫紺型先天性心臟病，1783年由hunter首先報道。此類先天性心臟病的右心室發育情況有很大差異，Greenwold等根據右心室發育情況把PAIVS分為Ⅰ型和Ⅱ型，分別代表右心室發育不全型，右心室大小正常或擴大型。其中85%為I型[1]。本組Ⅰ型有6例，Ⅱ型僅1例，與文獻報道相符。超聲心動圖可直觀地描述右心室大小，評估右心室解剖，三尖瓣結構和功能，同時還可以判斷房水平分流及動脈導管未閉（PDA）開放程度，對PAIVS外科術前準確評估起著重要作用。
PAIVS超聲心動圖診斷要點：（1）該型肺動脈閉鎖一般發生在瓣膜水平，心臟及大動脈關系多正常；可伴有流出道狹窄，伴右心室流出道狹窄者主肺動脈及其分支常發育不良，高位胸骨旁切面及大動脈短軸切面可顯示肺動脈瓣處呈一條索狀強回聲，無瓣膜開放活動，脈沖多普勒及CDFI未檢測到過瓣血流。（2）必定存在心房水平右向左分流，劍下雙房切面為最佳切面，以卵圓孔未閉多見，少數為房間隔缺損。（3）必定有動脈導管未閉或體肺側支存在，高位胸骨旁切面多可清楚顯示動脈導管的形態、大小，但肺動脈發育不良時二維超聲心動圖難以辯認動脈導管，可結合CDFI協助診斷。（4）多合并三尖瓣閉鎖、三尖瓣發育不良引起的狹窄和（或）關閉不全，四腔心切面可清晰顯示。
診斷PAIVS時我們應特別注意的一種情況是本病中有47%～60%右心室小的患者，可以保持胎兒期右心室心肌內竇狀隙開放，右室小梁區竇狀隙與冠狀動脈相通，可與右冠狀動脈和（或）左冠狀動脈及其分支相交通，受累冠狀動脈往往迂曲擴張，可導致冠狀動脈阻塞。冠狀動脈情況對于本病治療預后至關重要，擴張的冠狀動脈形成右心室-主動脈之間的右向左分流，冠狀動脈循環可能依靠右心室供血，可產生心肌缺血癥狀，這種情況應將異常的冠狀動脈介入栓塞或外科結扎治療，以免右心室-肺動脈血流重建術后造成嚴重心肌缺血而產生不良后果，超聲心動圖如發現有竇狀隙開放和冠狀動脈瘺的存在，必須在術前提供給臨床，這一點在個性化手術方案的選擇及預后估計方面起著至關重要的作用[4]。本組病例未見到此種患者。
PAIVS主要應與重癥法洛三聯癥鑒別，兩者在胸骨旁左室長軸切面都顯示室間隔回聲完整，在心尖四腔切面都顯示房間隔回聲中斷。鑒別重點是胸骨旁大動脈短軸切面判斷肺動脈瓣是否開放。PAIVS肺動脈瓣無開放運動；重癥法洛三聯癥肺動脈瓣雖然有開放運動，但是開放受限，當嚴重肺動脈瓣狹窄時，二維超聲心動圖鑒別診斷難度較大，用CDFI血流信號和連續波多普勒頻譜進行判斷比二維超聲心動圖更可靠。
超聲心動圖能準確地進行PAIVS解剖學及血流動力學的診斷及評價，與其它影像學方法相比，可作為無創性首選或篩選方法，在術前評估及術后療效隨訪中均有重要價值，但對于肺動脈的發育情況以及側支動脈的起源、走行、血供區域等仍需結合心導管造影明確診斷。