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  • 發布時間:2021-05-08 18:23 原文鏈接: 白細胞減少和粒細胞缺乏癥


      白細胞減少癥(leukopenia)是指外周血白細胞數持續低于參考值低限,成人為低于4.0×10 9/L;本癥主要是由于中性粒細胞減少所致。當中性粒細胞絕對值(ANC)低于2.0×10 9/L時稱為粒細胞減少癥,ANC<0.5×10 9/L時稱為粒細胞缺乏癥。中性粒細胞減少的程度及其持續時間與感染危險性有明顯的關系。

    [病因和發病機制]

    一、 粒細胞增殖或成熟障礙

      再生障礙性貧血、感染、X射線、γ射線、苯和二甲苯等化學物質,而藥物是引起骨髓粒細胞生成障礙的最常見的重要原因之一,主要包括抗腫瘤藥物以及解熱鎮痛藥、鎮靜藥、氯霉素、磺胺類、抗甲狀腺藥、抗組胺藥、降血糖藥、心血管病藥和利尿藥等。 

      巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征、以及應用抗代謝藥物(甲氨喋呤、6-巰基嘌呤等)和抗甲狀腺藥(他巴唑、硫氧嘧啶等)可引起粒細胞成熟障礙及無效性生成(凋亡過度)。

    二、 粒細胞破壞或消耗過多

      結締組織病、自身免疫性疾病、和氨基比林、甲基多巴、磺胺噻唑等藥物的使用,血液中存在粒細胞抗體,引起免疫性粒細胞減少。脾功能亢進等疾病使粒細胞在單核-巨噬系統滯留、破壞過多。血液中的粒細胞因嚴重感染等進入組織增加,消耗加快,原蟲、立克次體和病毒感染時粒細胞破壞增多。 

    三、 粒細胞分布異常

      過敏性休克、異體蛋白反應、病毒血癥等使粒細胞過多的轉移至邊緣池,循環池中的粒細胞減少,但白細胞總數不變,稱為假性粒細胞減少癥。

    [臨床表現]

      1. 白細胞減少癥:因中性粒細胞減少的程度不同,癥狀的嚴重性存在差異。頭暈、乏力最常見,還可有食欲減退、失眠多夢、低熱等癥狀。患者對于感染的敏感性個體差異很大,有的患者不一定經常發生感染,有的可伴有上呼吸道感染、口腔炎、支氣管炎、肺炎、中耳炎和泌尿道感染等。如有單核細胞增多者,一般無嚴重感染。

      2. 粒細胞缺乏癥:起病多急驟,主要癥狀為寒顫、高熱、頭痛、周身不適,常伴牙齦、口腔粘膜、舌、咽部等粘膜部位壞死性潰瘍。可有頜下、頸部淋巴結腫大,少數患者出現黃疸及肝脾大,可引起嚴重肺部感染、敗血癥等。

    鑒別診斷

      1.再生障礙性貧血 伴貧血、血小板減少,一般無肝脾及淋巴結腫大,骨髓檢查可予以鑒別。

      2.骨髓增生異常綜合征 多見于老年人。外周血有三系減少,骨髓病態造血,常有染色體異常,骨髓檢查有助于鑒別。

      3.白血病 尤其是白細胞非白血性白血病,常常伴有貧血、出血癥狀,骨髓檢查可鑒別。

    [治療方案]

      1.去除病因或誘因 藥物引起者停服有關藥物,有放射線接觸者停止放射線照射,有原發病者積極治療原發病。

      2.消毒隔離措施 加強皮膚、口腔、肛門、陰道護理,以防交叉感染。粒細胞缺乏者應采取嚴密消毒隔離措施,室內用具、食品等均需滅菌。感染時應及早使用抗生素。

      3.升高白細胞藥物 

      1)利血生 20mg,口服,每日3次。

      2)鯊肝醇 50mg,口服,每日3次。

      3)碳酸鋰 0.3g,口服,每日3次。

      4)維生素B4 10mg,口服,每日3次。 

      5)肌苷片 0.2,口服,每日3次。

      上述幾種藥物升高白細胞作用緩慢,療效不確切。

      4.糖皮質激素 懷疑免疫因素所致白細胞減少,且一般升高白細胞藥物無效者選用。潑尼松 10mg,口服,每日3次。應用4周無效停藥,以免加重感染。

      5.造血生長因子 rhG-CSF或rhGM-CSF,升粒細胞特效藥,促進粒細胞生成,延長粒細胞壽命,增強人體抗感染能力。用法:75~150μg/d,皮下注射,一般3天后復查血常規白細胞即可恢復正常。該藥一般不用于化療前和化療中,多用于化療后白細胞減少者。

    [預后]

      既往急性粒細胞缺乏癥死亡率高達75%~90%,采用無菌隔離措施、抗生素以及造血生長因子廣泛應用以后,死亡率已降至25%以下。年老、全身衰竭、黃疸合并嚴重感染者、骨髓中性粒細胞增生重度低下及經積極治療10天仍無明顯好轉者預后較差。

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