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  • 發布時間:2021-06-05 09:44 原文鏈接: 密集恐懼——CML

    前  言

    慢性粒細胞白血病(CML)屬于慢性骨髓增殖性腫瘤(MPN)。源于造血干細胞克隆性異常,具有特異性Ph染色體和/或BCR-ABL1融合基因。[1]

     

    案例經過

    患者為老年男性,因體檢白細胞高、脾大就診于血液科。

    血常規:

    此結果觸發復檢規則,自動推片染色。血涂片低倍鏡下可見白細胞顯著增多:

    油鏡下可見各階段幼稚粒細胞及嗜酸、嗜堿粒細胞增多:

    送檢骨髓涂片,染色后:

    低倍鏡下有核細胞增生極度活躍、巨核細胞增多:

    骨髓形態學報告:

    分子生物學BCR-ABL1 P210陽性,確診為CML-CP

    服用伊馬替尼一個月后,復檢血常規:

    案例分析

    CML國內診斷標準:典型的臨床表現,合并Ph染色體和/或BCR-ABL融合基因陽性即可確定診斷。

    CML的分期:

    1、慢性期

    ①外周血或骨髓中原始細胞<10%;

    ②未達到診斷加速期或急變期的標準。

    2、加速期 符合下列任何一項:

    ①外周血或骨髓中原始細胞占10%—19%;

    ②外周血嗜堿粒細胞≧20%;

    ③與治療不相關的持續性血小板減少(PLT<100×109/L))或增高(PLT>1000×109/L);

    ④治療過程中出現Ph+細胞基礎上的其他克隆性染色體異常(CCA/Ph+);

    ⑤進行性脾臟增大或白細胞計數增高。

    3、急變期 符合下列任何一項:

    ①外周血或骨髓中原始細胞≧20%;

    ②骨髓活檢原始細胞聚集;

    ③髓外原始細胞浸潤。[1]

    總結與心得

    分子診斷時代,BCR-ABL1融合基因是診斷CML的金標志。CML確診后分期至關重要,以決定預后及治療規劃。

    TKI治療時代以來,已使令人生畏的惡性腫瘤慢性期CML轉化為慢性病。CML-CP患者壽命與同齡者相似,生活質量高。但缺乏定期監測是最大的危害,希望服藥緩解的患者嚴格的進行定期監測,預防疾病進展。[1]

     

    參考文獻:

    [1]沈悌趙永強.血液病診斷及療效標準;2018:131-137.


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