羊水栓塞(AFE)是指羊水進入母體血液循環引起的急性肺栓塞、休克、彌散性血管內凝血、腎衰竭甚至驟然死亡等一系列病理生理變化過程。是產科特有的、罕見的、極其嚴重的分娩期并發癥,其臨床特點為起病急驟、病情兇險、難以預測,病死率高、可導致母兒殘疾甚至死亡等嚴重的不良結局。
歷史:1926年首次描述了1例產婦在分娩時突然死亡的典型的羊水栓塞的癥狀,1941才在患者血液循環中找到羊水的有形成分而將此并發癥命名為羊水栓塞。
流行病學
在發生率上,按近期的一些文獻看,全球的發發生率為(1.9~7.7)/10萬,死亡率為19%~86%。我們國內的發病率為2.18%~
5.00%/10萬,足月妊娠時發生的羊水栓塞,孕產婦死亡率高達70%~80%,占我國孕產婦死亡總數的4.6%。一旦發生,病情進展多數十分迅速且嚴重,半數以上患者在發病1小時內死亡,搶救常不能成功,有甚者發病至死亡僅數分鐘時間。約70%的AFE發生在產程中,11%發生在經**分娩后,19%發生于剖宮產術中及術后;通常在分娩過程中或產后立即發生,大多發生在胎兒娩出前2
h 及胎盤娩出后30 min內。
病因 AFE發生的原因與羊水進入母體循環有關。但是羊水進入循環后的致病機制卻十分復雜,至今仍未能完全明確。羊膜腔壓力增高,過強宮縮以及血竇開放是發生羊水栓塞的主要原因。各種原因導致發生破損的宮頸內靜脈是羊水進入母體的一個重要途徑。
發生AFE的常見誘發因素有以下情況:高齡產婦經產婦、急產、羊水過多、多胎妊娠、過期妊娠、巨大兒、死胎、胎膜早破、人工破膜或剝膜、前置胎盤、胎盤早剝、子宮破裂、不正規使用縮宮素或前列腺素制劑引產、剖宮產、中期妊娠鉗刮術等。
病理生理:羊水進入循環后,可以通過多種機制引起機體一系列反應:過敏性休克、肺動脈高壓和凝血功能異常等一系列病理生理變化。可因此導致周圍血循環衰竭、心源性休克、重要臟器缺血而突然死亡。病程較長者可以因為彌散性血管內凝血至血液不凝及全身出血、急性臟臟功能衰竭、急性肝功能衰竭和急性胃腸功能衰竭等多臟器功能衰竭而最終救治無效死亡。
臨床表現:由于被累及的器官與系統不同,AFE的臨床表現具有多樣性和復雜性。典型的臨床表現為產時、產后出現突發的低氧血癥、低血壓和凝血功能障礙,可分為以下4個漸進階段:前驅癥狀→呼吸循環功能衰竭→凝血功能障礙→急性腎功能衰竭等多器官功能損害。
1、前驅癥狀:30%~40%的AFE孕產婦會出現非特異性的前驅癥狀,主要表現為憋氣、嗆咳、呼吸急促、心慌、胸痛、寒顫、頭暈、惡心、嘔吐、乏力、麻木、**樣感覺、焦慮、煩躁、精神狀態的改變及瀕死感等,臨床上需重視這些前驅癥狀。分娩過程中應注重觀察孕產婦的表現已及注意詢問孕產婦的感受,提高警惕,一旦有可疑表現應即時進行評估判斷,爭取早干預,獲取搶救的有利時機,增加搶救成功率。還應在產程中進行連續胎心監護,注意胎心是否有異常變化情況,AFE如在胎兒娩出前發生,胎心電子監護可顯示胎心減速、胎心基線變異消失等異常;嚴重的胎兒心動過緩可為AFE的首發表現。如病情未得到有效控制,則發展到下一步。
2、呼吸循環功能衰竭:孕產婦出現突發呼吸困難和(或)口唇發紺、血氧飽和度下降、肺底部較早出現濕啰音、插管者的呼氣末二氧化碳分壓測不出;心動過速、低血壓休克、抽搐、意識喪失或昏迷、心電圖可表現為右心負荷增加等。病情嚴重者,可出現心室顫動、無脈性室性心動過速及心臟驟停,于數分鐘內猝死。
3、凝血功能障礙:大部分AFE 孕產婦存在DIC,發生率高達83%以上,且可為AFE的首發表現。表現為胎兒娩出后無原因的、即刻大量產后出血,且為不凝血,以及全身皮膚黏膜出血、血尿、消化道出血、手術切口及靜脈穿刺點出血等DIC表現。
4、急性腎功能衰竭等多器官功能損害:孕產婦的全身器官均可受損,除心、肺功能衰竭及凝血功能障礙外,腎臟和中樞神經系統是最常受損的器官和系統,存活的AFE孕產婦可出現腎功能衰竭和中樞神經系統功能受損等表現。
診斷:目前尚無統一的診斷標準和有效的實驗室診斷依據,《羊水栓塞臨床診斷與處理專家共識 (2018)》建議的診斷標準如下:
1. 診斷AFE,需以下5條全部符合:
(1)急性發生的低血壓或心臟驟停。
(2)急性低氧血癥:呼吸困難、紫紺或呼吸停止。
(3)凝血功能障礙:有血管內凝血因子消耗或纖溶亢進的實驗室證據,或臨床上表現為嚴重的出血,但無其他可以解釋的原因。
(4)上述癥狀發生在分娩、剖宮產術、刮宮術或是產后短時間內(多數發生在胎盤娩出后30 min內)。
(5)對于上述出現的癥狀和體征不能用其他疾病來解釋。
2.
當其他原因不能解釋的急性孕產婦心、肺功能衰竭伴以下1種或幾種情況:低血壓、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎兒窘迫、心臟驟停、凝血功能障礙、孕產婦出血、前驅癥狀(乏力、麻木、煩躁、**感),可考慮為AFE。這不包括產后出血但沒有早期凝血功能障礙證據者,或其他原因的心肺功能衰竭者。
符合AFE臨床特點的孕產婦,可以做出AFE的診斷,母體血中找到胎兒或羊水成分不是診斷的必須依據。不具備AFE臨床特點的病例,僅僅依據實驗室檢查不能做出AFE的診斷。孕產婦行尸體解剖,其肺小動脈內見胎兒鱗狀上皮或毳毛可支持AFE的診斷。
血常規、凝血功能、血氣分析、心電圖、心肌酶譜、胸片、超聲心動圖、血栓彈力圖、血流動力學監測等有助于AFE的診斷、病情監測及治療。
鑒別診斷
1、需排除導致心力衰竭、呼吸衰竭、循環衰竭的疾病,包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、圍產期心肌病、主動脈夾層、腦血管意外、藥物性過敏反應、輸血反應、麻醉并發癥(全身麻醉或高位硬膜外阻滯)、子宮破裂、胎盤早剝、子癇、膿毒血癥等。
2、應特別注意與嚴重產后出血引起的凝血功能異常鑒別。一旦產后很快發生**流血且為不凝血,或大量**流血及與出血量不符的血壓下降或氧飽和度下降,應立即進行凝血功能的相關檢查,如出現急性凝血功能障礙,特別是有低纖維蛋白原血癥時[4,8],應高度懷疑AFE或者胎盤早剝。
治療:一旦懷疑AFE,就應立即按AFE流程進行急救處理。及時、有效的多學科合作對于孕產婦搶救成功及改善其預后至關重要。及時進行有效的呼吸、循環支持治療、積極處理凝血功能障礙、進行適當的產科處理、器官功能的支持與保護、迅速而全面的生命體征監測。《羊水栓塞臨床診斷與處理專家共識
(2018)》提出以下治療要點:
1、推薦多學科協作參與搶救處理,特別是有經驗的麻醉科醫師參與搶救。
2、高質量的心肺復蘇至為重要。初始治療主要是輔助呼吸和升壓強心,應避免過度輸液。
3、使用前列環素、西地那非等藥物解除肺動脈高壓,也可給予**等。
4、基于臨床實踐經驗,盡早使用大劑量糖皮質激素或有價值。
5、常出現凝血功能障礙,應及早評估凝血功能,積極糾正凝血功能紊亂。肝素治療DIC 弊大于利,不常規推薦使用。
6、疑似和(或)診斷羊水栓塞,搶救的同時應盡快終止妊娠。
7、積極治療宮縮乏力,必要時使用宮縮劑,例如縮宮素、**和前列腺素等。
8、子宮切除不是治療的必要措施,不應實施預防性切除。若產后出血危及產婦生命時,果斷、快速地切除子宮是必要的。
思考:羊水栓塞雖然發生率不高,在孕產婦死亡率中所占比例也不大,但是其一旦發生,病情風險,死亡率是極高的,隨著現代醫學技術的進步,多學科協作參與搶救的情況下,存活率已經有較大的提高。臨床尤其是基層醫院,注重孕前以及孕產期的宣教,科普也很重要,減少或者避免過多誘發因素的影響,產科醫務人員應加強對這個疾病的了解,識別高危因素,重視產科并發癥的處理、規范使用縮宮素等藥物以及規范的進行剖宮產操作、重視前驅癥狀、經常進行相關搶救流程的演練、結合本院情況進行最大程度的多學科協作搶救演練、無條件進行治療的基層醫院應該就轉診流程等進行詳細的規定,盡最大可能讓患者得到有效的救治。
參考資料:
1、《實用婦產科學》 第3版 主編:華克勤 豐有吉
2、《羊水栓塞臨床診斷與處理專家共識 (2018)》 中華醫學會婦產科學分產科學組