布加氏綜合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。布加氏綜合征主要表現為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，布加氏綜合征晚期導致肝硬化。布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床征候群。 布加氏綜合征是20世紀初期由法國醫生布爾·加尼首先發現并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特特異性表現，而常常誤診、漏診！
臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。
輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋；
一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。
下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態：
①下肢靜脈郁滯；兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營養性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著，甚至形成經久不愈的潰瘍，尤以兩下肢足靴區最為明顯。
②胸腹壁靜脈曲張，大多是豎直長鏈狀，直徑可達10m m以上，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側壁和后背，血流方向均向上。
如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期，則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。 病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動則心悸、氣促）三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1／3，可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性，且程度較輕之故。 倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
布加氏綜合征在臨床上可分以下類型：
無癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無明顯循環障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時偶然發現。
急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內可發生死亡。
慢性型：起病和發展緩慢，逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大，多年后導致肝硬化，發生脾大、腹水、消化道出血等。#p#副標題#e#
病理改變
BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞，肝臟血液持續流出障礙導致肝臟淤血腫大。早期肝小葉中央靜脈及其周圍肝血竇擴張淤血，嚴重者淤血處及其周圍肝細胞由于受擴張血竇的壓迫及缺氧，變性壞死。小葉中央及周圍肝組織變性壞死導致纖維組織增生，增生主要發生在小葉中央區，由于中央靜脈周圍有極明顯的纖維組織增生，進一步向外發展與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此聯結起來，這樣門脈區被包圍在這些纖維束的中心，形成一種反小葉結構。肝尾葉部分因為存在單獨的靜脈回流到下腔靜脈而不會受影響。晚期出現肝臟密度不均、體積縮小、外形不規則等肝硬化征像。
一般而言，在***內何處有組織細胞壞死，何處就有炎癥反應。有研究表明各種原因引起的肝硬化患者多數肝內有不同程度的炎性細胞浸潤，這提示多數BCS患者肝內病變仍在進一步進展，說明BCS患者肝臟損害是持續存在的，即使建立一定的側支循環也只能在一定程度上減緩而不能從根本上阻斷病變的繼續發展.
治療：
急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療。
肝段下腔靜脈膜性阻塞，可考慮作下腔右心房旁路術，不完全梗阻者可行手術或介入治療，如用帶球囊導管腔內成形術、作球囊擴張支架置入術。
手術治療，根據病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等，以降低門靜脈壓力，根治脾機能亢進。
總起來說，傳統的手術因需在大血管上實施手術，不但創傷大、恢復慢，而且操作復雜，風險極大。所以近年來介入治療已成為布加氏綜合征的首選治療措施。至于這項手術的成功率怎樣，應該說，醫生要有一定的把握才能為你進行治療，當然做手術都會有風險，各個病人又有各自的特殊性，所以你最好到條件好一些、技術力量強的醫院治療。
在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側支循環狀況，有利于選擇治療方案。
由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，應用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進低鹽飲食，并服用利尿藥物。
如出現肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網成形術，以防再栓塞。
對慢性期病人，經積極內科治療病情無明顯好轉，可考慮外科手術，以恢復下腔靜脈血流。
（一）手術適應征
下腔靜脈阻塞的手術適應征應嚴格掌握。
1. 下腔靜脈血栓形成慢性期病人，經積極內科治療病情無明顯好轉者。
2.下腔靜脈隔膜阻塞者。
3.惡性腫瘤引起，并可能切除原發病灶，保存或重建下腔靜脈者。
（二）手術禁忌征
1.肝功能衰竭者。
2.惡性腫瘤無法切除或已轉移。
3.全身情況差不能耐受手術者。
對癥狀輕微且病程已較長，全身情況較佳者，手術應慎重考慮。特別是下腔靜脈—右心耳旁路移植術創傷大，可發生肝、腎功能衰竭；部分胸壁測支靜脈又遭破壞；凝血機制差可造成縱隔血腫；術后回心血量猛增還可導致急性心力衰竭等。因此需仔細權衡利弊得失，再決定手術問題。