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  • 發布時間:2021-10-31 14:17 原文鏈接: 什么是腎上腺母細胞瘤

    神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤。主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分,包括腹膜后或胸部。
      約%的神經母細胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約%的腫瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如頸部骨盆等原發于中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見許多神經母細胞瘤產生兒茶酚胺可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高神經節瘤一般發生于成人是一種充分分化的良性的不同于神經母細胞瘤的腫瘤

    癥狀體征和診斷

      癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期如腹部腫塊或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉移而引起如由于肝轉移致肝臟腫大;由于骨轉移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉移致面色蒼白(貧血)皮膚出血點(血小板減少癥)和白細胞減少癥可發生腫瘤內出血或壞死腹部腫瘤可能超過中線其他少見的轉移部位有皮膚和腦患兒偶爾會表現出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣水樣瀉或高血壓由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現出局部的神經系統缺陷癥狀
      診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發腫瘤的性質和范圍以下檢查用于可評估轉移病灶:從多個部位抽取骨髓檢查骨骼探查骨掃描CT有時還可用 I金屬碘苯胍掃描>%的病人尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時伴有高香草酸升高者占%以上雖然單次的尿液檢查通常已足夠但收集小時尿液也有價值當腫瘤切除后應取部分腫瘤作DNA指數(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析
      鑒別診斷包括Wilms瘤腎臟腫塊橫紋肌肉瘤肝細胞瘤白血病以及起源于生殖系統的腫瘤

    預后和治療

      局限性原發性腫瘤的手術切除能提供最好的治愈機會患兒歲以下疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預后較好對大齡患兒(如>歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學治療疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿環磷酰胺阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療

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