1.臨床資料
患兒女，13個月，體重10kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院口腔外科，擬行全身麻醉下腭裂修補術。麻醉術前訪視時，家長否認其近期有發熱、咳嗽等癥狀，否認哭鬧時口唇青紫，訴其睡覺時喜側臥或俯臥位。術前行血常規、胸部X線攝片檢查，結果均正常，未行頸、胸部CT檢查。
入手術室后，常規監測心電圖、血壓、經皮動脈血氧飽和度（SpO2）、心率等，開放靜脈通路。予常規快速麻醉誘導，經靜脈依次推注阿托品1mg，咪達唑侖0.5mg，芬太尼30μg，丙泊酚30mg，羅庫溴銨10mg。患兒在輔助通氣過程中出現明顯舌后墜致上呼吸道梗阻，放置口咽通氣道后梗阻緩解，2min后置入彎型直接咽喉鏡，聲門暴露良好，予4#導管行氣管插管，但導管無法通過聲門下狹窄，更換3.5#導管后插管仍未成功，再次更換2.5#導管后插管成功。
由于麻醉誘導期患兒發生困難氣道，考慮如按常規在術后恢復期拔管，可能再次發生上呼吸道梗阻而危及生命，故決定其術后帶氣管導管轉入ICU。進入ICU 的第2天，患兒各項生命體征指標均正常，吸空氣狀態下心率96次/min，SpO298%。待患兒神志清楚、呼吸活動恢復良好時拔除氣管導管，拔管2h后患兒出現呼吸急促（呼吸頻率>40次/min），心率增快（心率>150次/min），SpO2降至92%。立即予調整體位、吸氧、吸除口咽分泌物，予糖皮質激素霧化吸入、間斷無創呼吸等對癥支持治療。
術后第4天，患兒好轉后轉入口腔外科病房。追問病史，家長告知患兒平臥時偶有喘鳴音，側臥和俯臥時好轉。既往曾于兒科就診，診斷為先天性喉軟化癥，需隨訪觀察，但未引起家長重視，在麻醉科醫師術前訪視時也未如實告知。
2.討論
先天性喉軟化癥為罕見病，其發病機制未明，既往觀點認為與喉軟骨發育不成熟、喉解剖結構異常相關。先天性喉軟化癥與兒童咽喉反流性疾病或胃食管反流性疾病密切相關。該病為嬰幼兒先天性喉喘鳴最常見的病因（占60%~70%），因喉部聲門上組織（會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺襞）過度軟弱、松弛，吸氣時向內塌陷、堵塞喉腔上口而發生喉喘鳴，甚至呼吸困難等呼吸系統癥狀。
診斷先天性喉軟化癥可在患兒清醒狀態下應用軟性支氣管鏡或可視MRI檢查，觀察其吸氣時咽部形態。多導睡眠監測（PSG）有助于判斷病情的嚴重程度。鎮靜狀態下的顯微喉鏡、支氣管鏡檢查和X線攝片檢查可能會對喉軟化癥估計不足，但有助于診斷其他的氣道損害。
根據先天性喉軟化癥可能的病因和臨床癥狀及其嚴重程度，將治療策略分為隨訪觀察、對癥治療和手術治療。80%的先天性喉軟化癥患兒為輕度或中度，癥狀與體位有關，仰臥時加重，俯臥或側臥時減輕，一般2~3歲時自愈。可告知家長解除顧慮，平時注意預防患兒受涼或受驚，以免發生呼吸道感染和喉痙攣。重癥患兒約占20%，其中約50%（總發病率的10%）因呼吸和喂養困難嚴重影響發育，需手術治療改善癥狀。
本例患兒家長對先天性喉軟化癥缺乏全面認識，未向麻醉科醫師提供既往病史。麻醉科醫師可從專業角度對患兒及其家屬進行宣教，幫助其增進對疾病的了解。對懷疑存在頭頸部罕見病的患兒，建議術前行MRI、三維重建氣管影像檢查，以預防氣管插管、拔管困難帶來的麻醉風險。由于部分頭頸部罕見病患兒在早期可表現出獨特的牙頜面癥狀，口腔頜面外科醫師更有機會進行識別。
麻醉科醫師需要警惕可能導致氣管插管困難的頭頸部罕見病，如先天性上呼吸道畸形、張口困難、合并心血管疾病等，正確評估潛在風險，高度重視術前訪視，與患兒及其家長建立良好醫患關系，制訂嚴密的麻醉方案，術后謹慎拔管。以上均對保證患兒安全、舒適地度過手術麻醉期、減少術后并發癥具有重要意義。
來源：宋春紅,張培紅,黃燕,徐輝,姜虹.先天性喉軟化癥的腭裂患兒全身麻醉后拔管困難一例[J].上海醫學,2021,44(03):205-206.
